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⑻、纯上运动神经元综合征（PUMN）：这些患者上运动神经元损害的临床症状包括严重的痉挛性截瘫/四肢瘫，巴宾斯基征或Hoffmann征，反射极度活跃，下颌阵挛性抽动，构音障碍和假性球麻痹。这个类型中排除了①随访过程中按照埃斯科里亚尔标准有临床或肌电图表现的下运动神经元受累征象的患者，②类运动神经元病综合征病史患者，和③有痉挛性截瘫/四肢瘫家族史的患者和④基因突变相关的遗传性痉挛性截瘫（SPG3A，SPG4，SPG6，SPG7和SPG20）的患者 临 床 表 现 在同一区域，同时存在上、下运动神经元受累的体征，是诊断ALS的要点。 （1）下运动神经元受累体征主要包括肌肉无力、萎缩和肌束颤动。通常检查舌肌、面肌、咽喉肌、颈肌、四肢不同肌群、背肌和胸腹肌。 （2）上运动神经元受累体征主要包括肌张力增高、腱反射亢进、阵挛、病理征阳性等。通常检查吸吮反射、咽反射、下颏反射、掌颏反射，四肢腱反射、肌张力，Hoffmann征、下肢病理征、腹壁反射，以及有无强哭强笑等假性延髓麻痹表现。 （3）临床体检是发现上运动神经元受累的主要方法。在出现明显肌肉萎缩无力的区域，如果腱反射不低或活跃，即使没有病理征，也可以提示锥体束受损。 （4）对患者进行随诊，动态观察体征的变化，也可以反映出疾病的进行性发展过程。 辅 助 检 查 1.EMG: 神经源性改变； 2.肌肉活检：有助于诊断，但无特异性；