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课后小结 1 远动神经元的定义？ 2 运动神经元的病因？ 3 运动神经元的分类？ 4 运动神经元的治疗？ 谢谢！ 运动神经元病 2014.09.20 神内一 韩友心 目录 定义 病因及发病机制 分类及临床表现 辅助检查 诊断标准 治疗与护理 2014-09-16 患者薛鄂鸣，男，62岁。 主诉：四肢乏力2年余，加重伴呼吸困难3月余。 病史特点： 患者于2年余前（2012年8月）无明显诱因出现四肢乏力，开始自觉四肢轻度乏力，日常生活无受限，盖被时感轻度憋闷，有咳嗽、咳痰，至当地医院诊断肺炎，给予抗感染治疗后好转，后肢体乏力渐加重于2013年3月至湖北省人民医院住院. 病案分析1 行肌电图示广泛神经源性损害，诊断运动神经元病，给予利鲁唑治疗，症状无好转，无耳鸣、听力下降、视物旋转，无头痛，无恶心、呕吐，无意识障碍、大小便失禁,无肢体抽搐,无晨轻暮重，无病态疲劳，无肢体麻木不适，上症进行性加重，并有肉跳、肌肉萎缩，反复因吞咽困难及呛咳出现肺部感染，多次住院治疗，近3月四肢乏力明显加重，下肢不能行走，上肢不能抬举，日常活动能力明显受限，并有呼吸困难，再次至湖北省人民医院住院，给予气管切开及呼吸机辅助呼吸，并给予鼻饲饮食，患者现四肢乏力、呼吸困难及吞咽困难仍进行性加重，为求进一步诊治，遂就诊于我院门诊，门诊未处理，以“运动神经元病”收入我科。 病案分析2 患病后精神状态差；鼻饲饮食；睡眠差；留置导尿，引流尿液无色透明澄清，无结晶及絮状物；大便便秘；体力下降。 既往主要病史：20年前曾有肺结核病史，治疗后好转，未复发，有风湿性心瓣膜病、二尖瓣关闭不全史10余年，一直口服美托洛尔、能气朗、单硝酸异山梨酯缓释片、地戈辛、螺内酯，2009年行左肺下叶切除术，病理诊断为异物肉芽肿，否认高血压、糖尿病史，无药物过敏史。 病案分析3 病案分析4 主要的体格检查： 恶病质，被动体位，体温36.4℃,脉搏70次/分,呼吸20次/分,血压110/70mmHg,浅表淋巴结未触及肿大，皮肤、巩膜无黄染，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音，心率80次/分，律齐，二尖瓣区闻及3/6级SM吹风样杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢不肿。 神经系统体检：神志清，吞咽困难，鼻饲饮食，咽反射消失，气管切开，呼吸机辅助呼吸，双瞳等大等圆，D=3.0mm，光反射存在，眼动充分，未见眼震，口角对称，伸舌不能，双上肢肌力远端2级，近端0级，左下肢肌力3级，右下肢肌力0级，肌张力增高，腱反射未引出，双侧Pussep征（+），双侧掌心下颌反射（+），广泛性肌萎缩，颈软，克氏征（-）。 辅助检查：2013年3月湖北省人民医院肌电图示广泛神经源性损害，胸锁乳突肌神经源性损害，2013年8月我院心脏B超示符合风湿性心脏病声像图改变，二尖瓣重度关闭不全 病案分析5 定义 运动神经元病（MND）是一组选择性侵犯人体运动性进行性恶性神经系统变性病。 由于运动神经元控制着使人能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉活动，当运动神经元受损后，患者表现为肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，所以又被称为“渐冻人症”。 我不是植物人，只是全身渐渐不能动了； 我有话要说，只是说不出来； 我很想吃东西，但是不能吞咽； 我很想抓痒，但是手不能动； 我很想活动，但是脚站不起来； 我头脑清楚，但只有两眼会动； 请帮我尊严的活着，安宁的死去。 ——台湾运动神经元病患者协会 MND 被称作“世纪顽症”，病情进展十分凶险。在中国，有20万“渐冻人”，实际上可能更多。 生存期：自确诊后， 2-5年（多），10年以上（少10%），50年（霍金1人）； 高发区：太平洋关岛地区； 年发病率：2～3/10万； 发病年龄：40岁左右（多）； 性别比例：男性：女性=1.2:1。 神经组织的组成 （一）神经细胞（神经元） 是神经系统结构和功能的基本单位，具有感受刺激和传导冲动的作用。 （二）神经胶质细胞 根据功能分为： 感觉神经元 sensory neuron（传入神经元） 运动神经元 motor neuron（传出神经元） 联络神经元 association neuron（中间神经元） 运动神经元 a.皮质脊髓束 corticospinal tract b.皮质核束 corticonuclera tract 下运动神经元 Lower Motor Units 脊髓前角运动神经元 anterior horn ne