傅健医生讲述：皮肌炎病图文__培训课件.pptxVIP

皮肌炎病（图文）傅健皮肌炎一、定义二、病因三、临床表现四、辅助检查五、诊断与鉴别诊断六、治疗定义是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织疾病，以亚急性和慢性发病为主。任何年龄均可发病。有儿童期和40－60岁两个发病高峰。男：女＝1：2病因遗传：HLA-DR3、HLA-DR52感染：儿童抗柯萨奇病毒抗体、成人EB病毒 抗弓形虫 IgM抗体恶性肿瘤：肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、 鼻咽癌，肿瘤的有效控制病情缓解免疫异常：抗Mi抗体、抗PM-1抗体、抗Jo-1抗体 CD4+T细胞、免疫抑制疗法有效临床表现主要有皮肤和肌肉受累1，皮肤表现特征性表现： 眶周紫红色斑：以双上睑为中心的水肿性紫红色斑片，可累及面颊和头皮； Gottron疹：指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，对称分布，表面附着糠状鳞屑； 皮肤异色症：部分患者面部、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑的基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱矢、点状角化、毛细血管扩张等皮疹。Gottron丘征双上眼睑紫红色水肿性红斑面部、前胸V字区面部、头皮受累皮肤异色症临床表现2，肌炎表现 主要累及横纹肌，亦可累及平滑肌， 表现为受累肌群的无力、疼痛和压痛。 最常累及的肌群为四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，表现为举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等。临床表现3，伴发恶性肿瘤 20％成人合并恶性肿瘤，各种恶性肿瘤均可发生