第六线粒体.ppt

第四节 线粒体与细胞凋亡 线粒体疾病——以线粒体结构和功能缺陷为主要疾病原因的 疾病（帕金森病） 线粒体疾病的特征： 高突变率（比核DNA高10~20倍） 多质性（野生型和突变型的DNA同时存在） 母系遗传 阈值效应 线粒体与癌症的发生：mtDNA易突变，内膜缺损，mtDNA片段 游离在胞质中并整合到核基因组中 线粒体与细胞凋亡 The release of cytochrome C from the mitochondria is a particularly important event in the induction of apoptosis. Once cytochrome C has been released into the cytosol it is able to interact with a protein called Apaf-1. This leads to the recruitment of pro-caspase 9 into a multi-protein complex with cytochrome C and Apaf-1 called the apoptosome. Formation of the apoptosome leads to activation of caspase 9 and the induction of apoptosis. 人有了知识，就会具备各种分析能力， 明辨是非的能力。 所以我们要勤恳读书，广泛阅读， 古人说“书中自有黄金屋。 ”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识， 培养逻辑思维能力； 通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平， 培养文学情趣； 通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。 有许多书籍还能培养我们的道德情操， 给我们巨大的精神力量， 鼓舞我们前进。 * 让我们开始上课吧! 第六章 线粒体与细胞的能量转换 线粒体的基本特征 细胞呼吸与能量转换 细胞的能量转换 线粒体与细胞死亡 线粒体与医学 (mitochondrion) 第一节 线粒体的基本特征 光镜下：线状 颗粒状 杆状 数量、分布：不同细胞之间在数量上存在差异 常分布在细胞内能量需求大的区域 可沿微管、由马达蛋白提供动力向功能旺盛的区域迁移 线粒体沿着微管的迁移 线粒体的超微结构 两层单位膜（结构和功能不同）围成的封闭的囊性结构 结构、功能和化学组成不同的两层膜 光滑平整 5-7nm 蛋白50% 多种转运蛋白形成含水的通道 10000以下的小分子自由通过 向内突出折叠形成嵴 4.5nm 蛋白：75% 通透性小于外膜 大于150的物质不能通过 包括ATP合酶、转运蛋白、 电子传递链 Outer membrane inner membrane 孔蛋白（porin） 线粒体内膜 是细胞质与线粒体基质之间主要的通透屏障 内表面有负责多种功能的蛋白 线粒体的内部空间 膜间腔（外腔） 充满无定形液体 含有多种可溶性酶、底物和辅助因子 基质腔（内腔） 酶:DNA聚合酶、氨基酸活化酶等 线粒体 DNA 线粒体RNA 线粒体核糖体（70s) 基粒 相对独立的遗传信息复制、转录 和翻译系统 基粒（ ATP合酶复合体） 线粒体内膜内表面上附着，突出于内腔的颗粒 是将呼吸链电子传递过程中释放的能量用于使ADP生成ATP的重要部位，它的化学本质是ATP合酶 头部：具有ATP合酶活性 能被F1抑制蛋白抑制 柄部：调控质子通过，对寡霉素敏感 基部：嵌入内膜，是质子流向头部的通道 转位接触点 电镜下观察到线粒体存在着一些内外膜相互接触的地方，此处膜间隙变狭窄 分布有通道蛋白 和特异性受体 线粒体的化学组成 蛋白质： 占65%-70%、 含酶最多的细胞器（120种） 不同部位的标志酶 内膜——细胞色素氧化酶