第10章 中枢神经系统脱髓鞘疾病（参考）.pptVIP

本病预后差 一般出现神经症状后1~3年死亡 肾上腺脑白质营养不良 预后 第六节 脑桥中央髓鞘溶解症 Central Pontine Myelinolysis 脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可 致死性疾病 Adams等(1959)首次报告 脑桥中央髓鞘溶解症 (Central Pontine Myelinolysis, CPM) 概念 低钠血症: 脑组织处于低渗状态 过快地补充高渗盐水, 使血浆渗透压迅速↑ 引起脑组织脱水血脑屏障(BBB)破坏, 有害 物质透过BBB→髓鞘脱失 病因不明, 见于: 酒中毒晚期(约占半数) 肾衰透析后\肝功能衰竭\肝移植后 淋巴瘤\癌症晚期\ 营养不良败血症 急性出血性胰腺炎\严重烧伤等 病因病理 1. 病因 特征性病理特点 脑桥基底部对称分布的神经纤维脱髓鞘 病灶边界清楚, 直径数mm或占据整个脑桥基底部 也可累及被盖部 神经细胞轴索相对完好 可见吞噬细胞星形细胞反应 病因病理 2. 病理 1. 本病散发, 任何年龄均可发生, 儿童病例不少见 本病显著特点: 慢性酒中毒晚期 伴严重威胁生命的疾病 临床表现 2. 病人常在原发病基础上 突发四肢弛缓性瘫 咀嚼\吞咽\言语障碍 眼震眼球凝视障碍等 可呈缄默症完全或不完全闭锁综合征 临床表现 3. 脑干听觉诱发电位(BAEP) 有助于确定脑桥病变 但不能确定病灶范围 T2 T1 临床表现 4. MRI可发现 脑桥基底部特征性 蝙蝠翅膀样病灶 呈对称分布 T1W低信号 T2W高信号 无增强效应 慢性酒精中毒\严重全身性疾病\低钠血症纠正 过快的患者 突然出现四肢弛缓性瘫\假性球麻痹 数d内迅速进展为闭锁综合征 MRI可确诊 1. 诊断 诊断鉴别诊断 CPM鉴别: 脑桥基底部梗死\肿瘤多发性硬化等 MRI显示CPM无显著占位效应, 病灶对称, 不符合血管分布特征 随病情好转可恢复正常 2. 鉴别诊断 诊断鉴别诊断 1. CPM以支持对症治疗为主 积极处理原发病 纠正低钠血症应缓慢, 不用高渗盐水 限制液体入量 急性期可用甘露醇\速尿治疗脑水肿 2. 早期大剂量激素冲击疗法可抑制本病进展 可试用高压氧血浆置换 治疗 多数CPM患者预后极差, 死亡率极高 可于数d或数w内死亡 少数存活者遗留痉挛性四肢瘫等严重的神经 功能障碍 偶有患者可完全康复 预后 * 在活化下，T-细胞增加粘性分子的表达，使他们（T-细胞）能够附在内皮细胞上； 内皮细胞形成组织特异配合体，引导T-细胞移动到特殊的位置； 间接地通过选择、整合并释放金属蛋白酶，在BBB中的血管发生T-细胞溢出；T-细胞附着在 内皮细胞膜，渗透透过（渗出）； 被活化的T-细胞释放炎性细胞因子，诸如，gamma-IFN、淋巴毒素以及alpha-TNF（能够重新 募集增加炎性细胞）； 血管周围的巨噬细胞和微胶质细胞（可能是内皮细胞和星细胞）在细胞中扮演着抗原呈递细 胞的作用。组成髓鞘的主要组成部分（髓磷脂和髓磷脂结合蛋白）是主要的组织复合体 （MHC，它的作用之一就是促使T-细胞进一步的活化和增殖）； T-细胞细胞毒素、巨噬细胞和微胶质细胞（microglia）进一步产生大量的生物活性物质和炎性 细胞因子，诸如alpha-TNF直接侵袭少突细胞，引起细胞死亡和脱髓鞘； 被活化的T-细胞促使B-细胞产生对抗髓磷脂的抗体。抗体/抗原相互作用引起补体（它促进巨 噬细胞功能，具有协同作用）的释放，直接溶解少突细胞（主要具有形成髓磷脂的作用）； 炎性反应导致血脑屏障（BBB）变化，允许单核细胞和其它炎性细胞进一步的汇集； * 急性期用大剂量皮质类固醇几乎无效 IVIg 血浆交换可能有效 治疗 ADEM为单相病程 历时数周, 急性期通常2周 多数患者可恢复 死亡率5%~30% 存活者常遗留明显功能障碍 儿童恢复后常伴精神发育迟滞癫痫发作 预后 第四节 弥漫性硬化 Diffuse Sclerosis 亚急性\慢性广泛脑白质脱髓鞘疾病 Schilder(1912)首先报告 弥漫性轴周脑炎(encephalitis periaxalis diffusa) 又称Schilder病 概念 弥漫性硬化(diffuse sclerosis) 脑白质病变侵犯整个脑叶\大脑半球 两侧病变不对称或对称, 一侧枕叶为主, 界限 分明 视神经\脑干脊髓也可见类MS病灶 新鲜病灶可见血管周围淋巴细胞浸润巨噬 细胞反应 晚期胶质细胞增生, 可见组织坏死\空洞 本病可能是严重的MS变异型 发生于幼年\少年期 病理 1. 幼儿\青