第19章 神经肌肉接头疾病（参考）.pptVIP

中老年男性肺癌患者 出现肌无力易疲劳 患肌短暂用力收缩后肌力反而增强, 持续 收缩后又呈病态疲劳 2. 高频神经重复电刺激波幅明显增高 3. 腾喜龙新斯的明试验(－) 4. 可检出电压门控性钙通道自身抗体P/Q亚型 诊断鉴别诊断 1. 免疫抑制剂 如皮质类固醇, 硫唑嘌呤, 血浆置换免疫球蛋白 i.v疗法可缓解症状 治疗 2. 抗胆碱酯酶药无效 3. 盐酸胍25~50mg/(kg.d), 分3~4次, p.o. 可对严重残疾患者有益 药物副作用: 骨髓抑制, 肾功能衰竭 治疗 4. 病因治疗 手术切除肺癌即使对原发病无效, 常可改善 肌无力症状 治疗 疲劳试验(Jolly试验) 重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重 诊断鉴别诊断 1. 诊断 新斯的明0.5~1mg肌注, 20min 肌力改善, 约持续2h为(+) ①新斯的明(neostigmine)试验 注射前 注射后 诊断鉴别诊断 阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多 \腹泻恶心等毒蕈碱样反应 抗胆碱酯酶药物试验 1. 诊断 腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, i.v注射 2mg, 如可耐受30s内i.v注射8mg 30s内肌力改善, 持续约5min为(+) 抗胆碱酯酶药物试验 诊断鉴别诊断 ②腾喜龙(tensilon)试验 1. 诊断 用低频(≤5Hz)高频(10Hz以上)重复刺激 尺神经、腋神经面神经 如动作电位波幅递减10%以上为(+), MG(+)率 约80% 应停用抗胆碱酯酶药17h后检查, 否则可假阴性 神经重复电刺激检查 诊断鉴别诊断 1. 诊断 2. 鉴别诊断 (1) MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点 MG Lambert-Eaton综合征 病变性质及部位 自身免疫病, 突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍 自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道 患者性别 女性居多 男性居多 伴发疾病 其他自身免疫病 癌症, 如肺癌 临床特点 眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨骼肌波动性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨轻暮重 四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经支配肌不受累或轻 疲劳试验 (+) 短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现 Tensilon试验 (+) 可呈(+), 但不明显 低频\高频重复电刺激 波幅均降低, 低频更明显 低频使波幅降低,高频可使波幅增高 血清AChR-Ab水平 增高 不增高 诊断鉴别诊断 明确的病史 新斯的明腾喜龙也可改善症状 (2) 肉毒杆菌有机磷中毒\蛇咬伤引起NMJ传递障碍 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 肌萎缩侧索硬化 进行性肌营养不良伴延髓麻痹\甲亢神经症等 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 (3) 其他肌无力 1. 抗胆碱酯酶药 溴吡斯的明(pyridostigmine bromide)60mg, 4次/d (根据症状确定个体化剂量) 吞咽困难可餐前30min服药 晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明180mg 少数患者可用新斯的明1~2mg, 肌肉注射 可改善症状, 不能影响病程 治疗 腹痛, 腹泻, 恶心, 呕吐, 流涎, 支气管 分泌物增多, 流泪, 瞳孔缩小出汗等 毒蕈碱样副作用 预先用阿托品0.4mg可减轻肠管蠕动过强唾液过多 治疗 1. 抗胆碱酯酶药 抗胆碱酯酶药反应较差, 已行胸腺切除患者适用 用药早期肌无力可能加剧, 应住院治疗, 剂量 疗程个体化 Cushing综合征, 高血压, 糖尿病, 胃溃疡,白内障, 骨质疏松, 戒断综合征等 副作用 病因治疗 治疗 2. 皮质类固醇 ①大剂量泼尼松(开始60~80 mg/d) p.o, 症状好转逐渐减至维持量(隔 日5~15mg/d) 隔日用药可减轻副作用, 1个月症状改善, 数月疗效达峰 ②甲基泼尼松龙冲击疗法: 1g/d, 连用3~5d, 1~3个疗程 用于反复发生危象 大剂量泼尼松不缓解 治疗 2. 皮质类固醇 ①硫唑嘌呤(azathioprine) 2~3mg/(kg.d), 自1mg/(kg.d)开始 严重或进展型病例胸腺切除术后, 用抗胆碱酯酶药 改善不明显可试用 小剂量皮质类固醇疗效不持续患者 骨髓抑制, 易感染 应定期检查血象肝、肾功能, 白细胞3?109/L停用 治疗 3.免疫抑制剂 病因治疗 ②骁悉(mycophenolate mofetil) 1g, p.o, 2次/d, 通常迟至数月起效 选择性抑制T B淋巴细胞增生 治疗 3.免疫抑制剂 副作用轻微(腹泻\恶心\