第11章 神经肌肉接头疾病(参考).pptVIP

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胸部CT (纵隔窗) 胸腺瘤 治疗 6. 胸腺切除 60岁MG患者 全身型MG(包括老年患者) 眼肌型合并胸腺瘤 眼肌型伴复视 约80%无胸腺瘤患者术后症状可缓解 治疗 6. 胸腺切除 病因治疗 症状严重患者一般不宜胸腺切除 可改善缓解症状, 疗效常在数月或数年后显现 抗胆碱酯酶药量不足引起 肺感染大手术(包括胸腺切除术)后常可发生 呼吸肌无力、构音障碍吞咽困难患者易吸入 口腔分泌物导致危象 肌无力危象 最常见, 约1%MG患者出现 腾喜龙试验可证实 维持呼吸功能, 预防感染, 至患者从危象中恢复 治疗 治疗 7. 危象的处理 出现肌束震颤毒蕈碱样反应 可伴苍白, 多汗, 恶心, 呕吐, 流涎, 腹绞痛 瞳孔缩小 胆碱能危象 应立即停用抗胆碱酯酶药, 待药物排出后重新调整剂量改用其他疗法 治疗 治疗 7. 危象的处理 抗胆碱酯酶药过量所致 腾喜龙无效加重 腾喜龙试验无反应 反拗危象 停用抗胆碱酯酶药, 输液维持改用其他疗法 治疗 治疗 7. 危象的处理 抗胆碱酯酶药不敏感所致 气管切开无菌操作护理 雾化吸入, 及时吸痰 保持呼吸道通畅 呼吸肌麻痹 立即气管切开 人工呼吸器辅助呼吸 防止并发症(肺不张\肺感染等)是抢救成功的关键 治疗 7. 危象的处理 大多数MG患者药物治疗有效 重症患者常死于吸入性肺炎等并发症 预后 1.重症肌无力与急性炎症性脱髓鞘性多发神经病的鉴别点 A.起病急缓 B.症状有无波动 C.疲惫试验 D.新斯的明试验 E.以上全部 2.重症肌无力有眼睑下垂时,可伴有 A.同侧瞳孔缩小 B.同侧瞳孔对光反应迟钝或消失 C.同侧眼外肌瘫痪 D.同侧角膜反射迟钝或消失 E.同侧Horner征(+) 3.重症肌无力常合并 A.多发性肌炎 B.系统性红斑狼疮 C.甲亢 D.甲状腺肿瘤 E.胸腺肿瘤或胸腺增殖 4.重症肌无力病变部位在 A.神经肌肉接点 B神经末梢 C.肌纤维 D.神经肌肉接点的突触后膜 E.脊髓前角细胞 5.A.血压高低 B.瞳孔大小、唾液和出汗多少 C.呼吸的深浅和快慢 D.病理征出现与否 E.肌无力的程度 6.女性,20岁,1个月前发现每晚视物成双,清晨醒来消失,半个月来 每日下午起视物有双影,5天来下午睁眼困难.不发热.检查:双瞳 孔2mm,对光反应正常,双眼上睑下垂,左眼球上视、外展和下视无 力,右眼上下视、内收及外展均无力,向各方向注视均有复视,其余 神经系统未见异常.最可能的诊断是 A.双眶上裂综合征 B.动脉瘤 C.海绵窦血栓形成 D.重症肌无力 E.肌营养不良 7.女性,25岁,3个月来四肢无力,于休息后减轻,活动后加重,新斯的明试验阳性 (肌无力明显改善).应给于 A.钾盐 B.维生素B族 C.抗胆硷脂酶药物 D.血管扩张药 E.左旋多巴 7.治疗重症肌无力应选用 A.左旋多巴 B.丙米嗪 C.苯丙胺 D.新斯的明 E.利他林 8.肾上腺皮质激素治疗重症肌无力最应注重 A.剂量不宜太大 B.剂量增加不宜太快 C.症状可以暂时加重 D.不宜在饭前服 E.不宜与抗胆硷脂酶药同时用 9.重症肌无力合并肺部感染时首选 A.青霉素 B.链霉素 C.四环素 D.庆大霉素 E.卡那霉素 10.可诱发重症肌无力危象的药物是 A.安定、卡那霉素、庆大霉素、四环素 B.新斯的明 C.三磷酸腺苷 D.辅酶A E.洛贝林 11.重症肌无力病人出现危象,瞳孔缩小,分泌物增多,腹泻,多汗. A.肌肉注射新斯的明 B.做腾喜龙试验 C.保持呼吸道通畅,必要时行气管切开,预备人工呼吸器,肌注阿托品 D.加强肢体的活动 E.加强呼吸肌活动 12.重症肌无力病人在治疗中出现呼吸困难,瞳孔缩小,唾液增多,肠鸣音亢进, 腹痛,腹泻,出大汗和肌束震颤.可能是 A.肌无力危象 B.胆硷能危象 C.反拗性危象 D.中毒性休克 E.急腹症 13.重症肌无力的发病机理可能是 A. 胆碱脂酶活性降低 B. 突触前乙酰胆碱释放减少 C. 胆碱脂酶活性增高 D. 突触后膜乙酰胆碱受体敏感性降低和受体数目减少 E. 以上均不是 14.重症肌无力最常伴有 A. 小细胞型肺癌 B. 胸腺组织异常 C. 甲状腺功能亢进 D. 系统性红斑狼疮 E. 类风湿性关节炎 15.重症肌无力患者出现危象时的主要临床表现为 A. 眼球运动障碍 B. 吞咽困难,不能连续下咽 C. 构音障碍,语音不清 D. 呼吸肌无力以致不能维持换气功能,伴全身肌无力 E. 四肢无力,动作困难 16.重症肌无力的发病机理可能是 A. 胆碱脂酶活性降低 B. 突触前乙酰胆碱释放减少 C. 胆碱脂酶活性增高 D. 突触后膜乙酰胆碱受体敏感性降低和受体数目减少 E. 以上均不是 17.重症

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