第六章 血管炎病（参考）.pptVIP

临床表现一、早期表现 发热、全身不适、体重减轻、关节痛和肌痛二、特异性表现（一）上呼吸道 ◇鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性分泌物；◇鼻咽部溃疡，鼻中隔或软腭穿孔，鼻鞍部变形；◇气管狭窄 （二）肺部表现 ◇咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难◇迁移性或多发性肺病变，X线可见中下肺野结节和浸润，有的呈空洞◇胸腔积液（三）肾病变肾小球肾炎 （四）其他表现（1）眼部病变（2）耳部病变（3）皮肤病变（4）心脏病变（5）神经系统病变 辅助检查一、实验室检查在典型病例（上、下呼吸道肉芽肿血管炎伴肾小球肾炎）大约90％c－ANCA阳性。二、组织病理 诊断诊断标准（美国风湿病学会，1990）1.鼻或口腔炎症： 痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物。2.胸部X线异常：胸片示结节、固定浸润灶或空洞。3.尿沉渣异常：镜下血尿（＞5个红细胞/HP），或红细胞管型。4.病理：动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症。◇有2项阳性即可诊断 治疗◇糖皮质激素◇环磷酰胺◇甲氨蝶呤 第八节 超敏性血管炎 超敏性血管炎又称白细胞破碎性血管炎、变应性血管炎，本病是由多种因素引起的，主要累及皮肤的细小血管（尤其是毛细血管后静脉），并以中性粒细胞浸润和其核破碎为病理特征的血管炎。常见致敏原为药物或化学品等。 ◇临床上常呈急性发病，在接触某种致病因素后迅速出现各种皮损。◇本病无特异性临床表现及实验室检查所见。若皮肤活检有血管炎表现，且能找到诱发药物或化学品，脱离诱因后于数天或数周内消失，可以诊断。 诊断标准（美国，1990）1．发病年龄＞16岁2．发病前服药史3．隆起性紫癜，压之不褪色4．斑丘疹（一处或多处皮肤大小不等、扁平、突出皮表）5．皮肤活检示微动脉或微静脉血管壁或血管外围有中性粒细胞浸润◇以上5项中具备3项或以上即可诊断。 第九节 白塞病 白塞病是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的，并累及多个系统的慢性疾病。病情呈反复发作和缓解的交替过程。部分患者遗有视力障碍，除少数因内脏受损死亡外，大部分患者预后良好。在我国女性略多见，发病年龄为16～40岁。 临床表现一、基本症状（一）复发性口腔溃疡 每年至少发作3次。见于98％患者，是本病的首发症状，是诊断本病最基本而必须的症状（二）复发性外阴溃疡 （三）皮肤病变◇结节性红斑：最常见且具有特异性◇假性毛囊炎◇瘥疮样毛囊炎◇浅表栓塞性静脉炎（四）眼炎◇葡萄膜炎◇视网膜血管炎 二、系统性症状（一）消化道病变：多发性溃疡（二）神经系统病变：可见于脑、脊髓的任何部位（三）心血管病变1．大、中动脉炎：大、中动脉狭窄和动脉瘤2．大、中静脉炎：静脉狭窄、梗阻3．心脏：主动脉瓣关闭不全，二尖瓣狭窄和关闭不全 （四）关节炎：膝关节最多见（五）肺病变：咯血、胸痛、气短、肺栓塞（六）泌尿系统病变：血尿，蛋白尿（七）附睾炎（八）其他症状 三、实验室检查 无特异血清学检查四、针刺反应 本病目前唯一的特异性较强的试验。 诊断标准：具备下述第1项及其余4项中的2项或以上1．反复口腔溃疡 每年至少有3次肯定的口腔溃疡出现2．反复外阴溃疡3．眼炎：前葡萄膜炎，后葡萄膜炎，视网膜血管炎，裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。4．皮肤病变：结节性红斑，假性毛囊炎，丘疹性脓疱疹，未用过糖皮质激素、非青春期者而出现的痤疮样结节。5．针刺试验呈阳性结果。 治疗一、对症治疗1．非甾体抗炎药：关节炎2．秋水仙碱：结节性红斑，关节病变，口腔溃疡3．糖皮质激素局部应用：口腔溃疡，前葡萄膜炎二、内脏血管炎：糖皮质激素和免疫抑制剂三、手术治疗 有动脉瘤者 符合上述3条者可诊断本病，同时需除外先天性主动脉狭窄、肾动脉纤维肌性结构不良、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎及胸廓出口综合征。 治疗1．控制感染2．糖皮质激素 对活动期患者可用泼尼松（龙）15~60mg/d，病情好转后递减，直至病情稳定，酌情维持5～15mg/d。3．免疫抑制剂 对糖皮质激素疗效不佳者可与免疫抑制剂合用，常用甲氨蝶呤，每周1次口服或静注5～20mg。其次还可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤总苷等。 4．对症治疗 可用周围血管扩张药、改善微循环药、抗血小板药、降压药等5．外科手术治疗 对静止期患者，因重要血管狭窄、闭塞，影响脏器供血可考虑手术治疗。 第三节 巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛