第六篇第六章 溶血性贫血（参考）.pptVIP

临床表现、诊断 1.有伴性不完全显性的家族史，自幼发病 2.有HA的临床表现为实验室证据，有G6PD活性缺乏的实验室检查结果 3.抗人球蛋白实验阴性，外周血涂片无异形红细胞，温育后红细胞渗透脆性正常，无异常血红蛋白病，排除其它容许可能。 治疗 1.脱离可能诱发溶血的因素，停止服用可疑的药物和蚕豆，控制感染； 2.输血 3.糖皮质激素。 谢谢 溶血性贫血概述 （hemolytic anemia,HA） 大理州人民医院血液科何玉琴 HA的定义 病因 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞遭到破坏、寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血。 溶血性疾病：骨髓具有正常造血6-8倍的代偿能力， 发生溶血，骨髓能够代偿，不出现贫血。 溶血性贫血的定义 HA的发病机制 红细胞自身异常所致的溶血 红细胞外部异常所致的溶血 （一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 （3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 ①肽链合成量的异常：海洋性贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH） 病 因 （二）红细胞外在因素 1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血： ①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.血管性HA （1）微血管病性HA，血栓性血小板减少性紫癜、DIC、败血症等 (2)行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 3.化学药物和生物因素： 磺胺类、苯类、砷和铅等;蛇毒、疟疾、黑热病等 4.理化因素：大面积烧伤、亚硝酸盐中毒等。 按溶血发生的部位分类 血管内溶血：血型不合输血、输注低渗液时或阵发性睡眠性血红和蛋白尿，溶血主要发生在血管内。 血管外溶血主要见于遗传性球形红细胞增多症和温抗体自身免疫性HA等，起病缓慢，受损红细胞主要在脾脏由单核-巨噬细胞吞噬破坏。 （1）急性溶血性贫血： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便 ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿 （2）慢性： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大 临床表现 实验室检查： 血管内溶血： 1.血清游离血红蛋白大于40mg/l 2.血清结合珠蛋白低于0.5g/l 3.血红蛋白尿：尿常规提示隐血阳性，尿蛋白阳性，红细胞阴性； 4.含铁血黄素尿：镜检经铁染色的尿成渣，在脱落上皮细胞内发现含铁血黄素。主要见于慢性血管内。 实验室检查 血管外溶血： 1.血清胆红素增加，以游离胆红素增加为主。但是黄疸的有无取决于溶血的程度和肝脏处理胆红素的能力，因此HA不一定后有黄疸。 2.尿常规：尿胆原增多，呈强阳性，而尿胆红素阴性 （3）红细胞代偿性增生： 1.网织红细胞比例增加，可达0.05-0.20 2.血涂片检查：可见有核红细胞，严重溶血时可见幼粒细胞 3.骨髓细胞学检查：骨髓增生，红系比例增高，以中幼和晚幼红细胞为主，部分红细胞含有核碎片，如海因小体和Cabot环。 （4）红细胞寿命可用放射性核素51CrL来标记。 2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑ 减低：海洋性贫血 1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素：AIHA 3.免疫抑制剂：AIHA 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症 5.成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤 红细胞 HA的治疗 自身免疫性溶血性贫血 （autoimmune hemolytic anemia, AIHA） 系免疫识别功能紊乱，自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种HA。根据致病抗体吸附于红细胞表面所需温度的不同， 温抗体型AIHA 冷抗体型AIHA 临床分型 由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型，其次为非凝集性IgM，偶有IgA型 温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见于任何年龄，以中青年女性多见 温抗体型AIHA 原发性：病因不明 继发性：感染