第十一章 ,血液系统疾病（参考）.pptVIP

第三节，急性白血病 白血病(leukemia)是造血系统的恶性克隆性疾病。由于干细胞受损，其克隆的细胞失去进一步分化成熟的能力，发育停滞于原幼阶段。这类细胞称为白血病细胞。其可分为急性白血病和慢性白血病。 急性白血病（AL）为骨髓中异常原始细（白血病细胞）大量急剧增生并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制，导致贫血、感染、发热、出血和肝、脾、淋巴结肿大等表现。 分型：目前国际沿用的标准是FAB诊断标准 一、急性淋巴细胞白血病（ALL）：根据原始和幼稚细胞的体积形态分为3型 L1型：以小细胞为主。 L2型：以大细胞为主，大小不一，有少量空泡。 L3型：以大细胞为主，大小较一致，胞浆嗜碱性、染色深，有明显空泡。 二、急性非淋巴细胞白血病（ANLL）分为7型 M1：原始粒细胞占非红系细胞≥90%。 M2：原始粒细胞占非红系细胞的30—80%，单核细胞20%，其他粒细胞10%。 M3：骨髓中以异常早动粒增多为主，占非红系细胞≥30%。 M4：粒系和单系细胞恶性增生。 M5：急性单核细胞白血病。 M6：急性红白血病：异常系细胞≥50%；非红系细胞≥30%。 M7：急性巨核细胞白血病：巨核细胞≥30%。 病因和发病机制 1、病毒：成人T细胞白血病病毒是引起成人T细胞白血病（ATL）的主要原因。 2、电离辐射：照射剂量与白血病发病率密切相关。引起骨髓抑制、免疫缺陷、染色体断 裂和重组。 3、化学因素：常有白血病前期。苯乙双吗啉：染色体畸烷化剂 4、遗传因素 5、其他血液病 临床表现 一、贫血：乏力、苍白、头痛、耳鸣等。 二、发热： 白血病本身发热：肿瘤性发热。继发感染发热：以 口腔、肛周、呼吸道、泌尿系、 皮肤感染多见，严重时败血症，以G（-）杆菌败血症最常见。　　 3、出血： 皮肤瘀点、瘀斑，鼻衄，牙 龈出血，  内脏出血 ：月经过多，眼底出血， 消化道出血，血尿。 颅内出血：最主要的并发症，也是AL死 亡的首要原因。ANLL-M3为著。DIC以M3常见。 四、浸润 ㈠ 淋巴结和肝脾肿大： 50%ALL有淋巴结肿大； 多数T-ALL有纵隔淋巴结肿大； ㈡ 骨骼和关节： 胸骨下端压痛是最主要的临床体征。 关节及骨骼疼痛， 儿童多见。 绿色瘤（粒细胞肉瘤）见于急粒。 ㈢ 口腔和皮肤：齿龈肿胀 ，可有皮肤浸润表现。 ㈣髓外白血病：是白血病髓外复发的根原。 1、 中枢神经系统白血病(CNS-L)： 脑膜浸润或脑实质局部浸润或颅神经 直接浸润的表现，ALL多见。 2、 睾丸白血病：白血病细胞浸润，单侧无痛性肿大，见于ALL。 一、血象： 白细胞增多， WBC10×109/L 。 高白细胞性白血病 WBC100×109/L。 白细胞不增多白血病 WBC1.0X109/L。 血涂片可见原、幼细胞。 不同程度贫血，血小板减少。 实验室和其它检查 二、骨髓象 诊断标准：以原始细胞占全部骨髓有核细胞≧30% 1、 骨髓增生多呈活跃到极度活跃，少数增生低下称为低增生性急性白血病。 2、白血病性原始细胞占NEC的30%以上，中间阶段细胞缺如，成熟细胞减少呈裂孔现象。 3、正常骨髓成分受抑制。 4、原始细胞形态异常 三、细胞化学染色 四、免疫学检查 五、细胞遗传学检查： 六、其它：骨髓细胞培养、尿酸、DIC有关检查、CNS-L时脑脊液检查 1、临床表现：发热、贫血、出血和组织器官浸润表现。 2、血象 3、骨髓象(白血病性的原始细胞≥30%是诊断最主要的证据。 4、细胞化学染色，免疫学和细胞遗传学检 查，协助AL的诊断和分型。 诊断 一般治疗 纠正贫血：输红细胞，缓解白血病。 防治感染：无菌护理，注意口腔、肛门护理。 抗感染药，粒（单）细胞集落刺 激因子 (GM-CSF、G-CSF)。 治疗 控制出血：输血小板，局部止血，DIC 治疗。 防治高尿酸血症：高白多见，别嘌醇， 水化，碱化尿液。 其它： 病情教育，补充营养，电解 质平衡。 二、化疗 化疗原则： 早期、联合、足量、间歇、 个体化、注意髓外白血病。 治疗两个阶