贫血缺铁再障溶血课件.pptVIP

【临床表现】 1.溶血表现 2.贫血表现 急性和慢性 思考题 1.什么是溶血？ 2.各种溶血性贫血的诊断、治疗要点有哪些？ 预习： 白血病 针对发病机制的治疗 1、免疫抑制治疗 （1）抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）：适于SSA， 马ALG10~15mg/（kg·d）×5d，静滴12—16h， 兔ALG 3~5mg/ （kg·d）×5d，同上。 （2）环孢素：适所有AA。6 mg/ （kg·d） ，po×1年以上 副作用—肝肾功能损害，牙龈增生，消化道反应 （3）其他： ①CD3单克隆抗体 ② CTX ③甲泼尼龙 2、促造血治疗 雄激素：适所有AA ①司坦唑醇（康力龙）2mg，tid,，po ②十一酸睾酮（安雄）40~80mg tid po ③达那唑 0.2g im qd ④丙酸睾酮100mg im qd 副作用：男性化，肝功能损害 造血因子：适所有AA，尤其重型再障 ①GM-CSF/G-CSF，5ug/ kg·d ②Epo 50~100u/ kg·d 造血干细胞移植 适应症:40岁,无并发症,有合适供体的重型再障 思考题 1.重型再障临床表现？ 2.再障诊断标准？ 三、溶血性贫血概论 hemolytic anemia 【概 念】 溶血 溶血性疾病 溶血性贫血 【根据发病机制分类】  一、 红细胞内部异常所致的溶血性贫血 （一）遗传性 1. 红细胞膜异常 遗传性球形（椭圆形）细胞增多症 2. 红细胞酶异常 丙酮酸激酶缺乏、G6PD缺乏 3. 珠蛋白肽链量或质的异常 肽链量的异常 —海洋性贫血 (地中海贫血） 肽链质的异常 —异常血红蛋白病 (二) 获得性 获得性细胞膜锚链膜蛋白（GPI）异常 — 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 二. 细胞外部因素所致的溶血性贫血 (一). 免疫因素 1. 自身免疫性溶血性贫血 2. 新生儿同种免疫性溶血 3. 血型不同的输血后溶血 4. 药物性免疫性溶血性贫血 (二)物理与机械因素 1. 创伤性心源性溶血性贫血 2. 微血管病性溶血性贫血 3. 行军性血红蛋白尿 4. 大面积烧伤 (三) 化学及生物因素 1. 化学毒物及药物: 苯肼 、 磺胺 2. 生物毒素： 蛇毒 、毒蕈中毒 （四）感染因素: 疟疾 、支原体肺炎、传染性单核细 胞增多症 【实验室检查】 一、 提示红细胞破坏的实验室检查 （一）血管外溶血时提示红细胞破坏的 实验室检查 1. 高胆红素血症 2. 粪胆原排出增多 3. 尿胆原排出增多 （二）血管内溶血时提示红细胞破坏的 实验室检查 1. 血红蛋白血症 2. 血清结合珠蛋白降低 3. 血红蛋白尿 4. 含铁血黄素尿 二、红细胞代偿性增生表现 1. 网织红细胞增多 2. 周围血液中出现幼红细胞 3. 骨髓内幼红细胞明显增多 （以中、晚幼红为主） 三、进一步确定溶血性贫血的类型 1. 高铁血红蛋白还原试验：G6PD缺乏 2. 抗人球蛋白试验（Coombs test）：自溶免 3. 酸 溶 血 试验 （Ham test） ↘ 蔗糖溶血试验 → PNH 含铁血黄素尿 （Rous试验） ↗ 4. 自溶血试验：丙酮酸激酶缺乏 5. Hb电泳、HbA2、HbF检测：地中海贫血 6. 异丙醇试验：不稳定血红蛋白 【诊 断】 1. 溶血的临床表现 2. 红细胞破坏过多的表现 3. 红细胞代偿性增生的表现 4. 红细胞寿命缩短的证据 各种溶血性贫血的诊断、治疗要点 第十章 血液与造血系统疾病 第一节 红细胞系统疾病 广东医学院第二临床学院内科教研室 童金生 血液 造血系统 有形成分（血细胞） 无形成分(血浆) 白细胞 WBC 红细胞 RBC 血小板 PLT 肝、脾、肾脏、胸腺、淋巴结和骨髓