细胞生物学细胞的内膜系统2014.9.25分解.ppt

* O-linked glycosylation:like the extension of N-linked oligosaccharide chain, is chatalyzed by a series of glycosyl transferase enzymes that use the sugar nucleotides in the lumen of Golgi apparatus to add sugar residues to a protein one at a time. Usually, N-acetylgalactosamine（乙酰半乳糖胺） is added first, followed by a variable number of additional sugar residues, ranging from just a few to 10 or more. N-acetylglucosamine (N-乙酰氨基葡糖) * Cisterna, N-acetylgalactosamine 乙酰半乳糖胺 * Acid hydrolases: nucleases, proteases, glycosidases, lipases, phophatases, sulfatases, phopholipases * 细胞中 酸性磷酸酶定位的两张电镜照片。大的膜性构造含有深色磷酸铅沉淀的是溶酶体。当组织用戊二醛固定后 在铅离子存在下，与磷酸酶底物孵育时，产生沉淀。两个箭头所指小囊泡被认为是来自高尔基复合体，因带有酸性磷酸酶而 被深染。 * pH敏感的荧光探针，pH5红色，pH5~6时为蓝色到绿色。 * Traditional classification * * Endocytosis,early endosome, late endosome, Golgi apparatus, phagosome, autophagosome, transport vesicles, autophagy. 晚期内体这时也可以是内体性溶酶体（Fig13-57，Molecular biology of the cell,2008) * * Granulosa cell * 氨基乙糖酶A——Hexosaminidase A。泰-萨氏病，常染色体隐性遗传病； 神经节苷脂(ganglioside)根据含糖成分的不同有8种分型，而溶酶体相关的主要是GM1型和GM2型。 痛风（gout) : 本病为外周关节的复发性急性或慢性关节炎,是因过饱和高尿酸血症体液中的单钠尿酸盐结晶在关节,肌腱内及其周围沉积所致. * 矽肺 (sillicosis)：硅在自然界分布很广，在矿石中约95％为各种形态的纯石英（含游离二氧化硅97％以上）；硅也是地壳的主要成分。所以在采矿、开山采石、挖掘隧道时，从事凿岩、爆破等作业的工人，接触粉尘机会多；轧石、粉碎、制造玻璃、搪瓷和耐火材料时的拌料，铸造业中的碾砂、拌砂、造型、砌炉、喷砂和清砂等工种，均有接触二氧化硅粉尘（俗称矽尘）的机会。通常以石英代表游离二氧化硅。含有矽尘的吞噬小体与溶酶体合并成次级溶酶体。石英表面的羟基与酶体膜的磷脂或蛋白质形成氢键，导致膜通透性的改变从而引起吞噬细胞溶酶崩解，水解酶释放，细胞溶解、死亡、矽尘释放，又可被其他巨噬细胞吞噬，如此反复进行。吞噬细胞崩解时释放出致纤维化因子，激活成纤维细胞，导致胶原纤维增生。 基本病变是形成矽结节和肺间质广泛纤维化 。矽结节是同心圆排列的胶原纤维，酷似洋葱的切面，胶原纤维中间可有矽尘 。 * 痛风病在任何年龄，都可以发生。但最常见的是40岁以上的中年男人。根据最新统计，男女发病比例是20∶1。脑力劳动者，体胖者发病率较高。 　　痛风偏爱男性的原因是：女性体内雌激素能促进尿酸排泄，并有抑制关节炎发作的作用。男性喜饮酒、赴宴，喜食富含嘌呤、蛋白质的食物，使体内尿酸增加，排出减少。有医生统计，筵席不断者，发病者占30％，常吃火锅者发病也多。 　　这是因为火锅原料主要是动物内脏、虾、贝类、海鲜，再饮啤酒，自然是火上浇油了。调查证明：涮一次火锅比一顿正餐摄入嘌呤高10倍，甚至数十倍。一瓶啤酒可使尿酸升高一倍。高血压病人患痛风可能性会增加10倍。痛风与糖尿病一样是终生疾病。关键是自己控制饮食，多食含“嘌呤”低的碱性食物，如瓜果、蔬菜，少食肉、鱼等酸性食物，做到饮食清淡，低脂低糖，多饮水，以利体内尿酸排泄。 R：有机分子 * * Fig. 3.?Dynamic view on peroxisome formation and maintenance. Peroxisomal membrane proteins (PMPs) enter the E