美國最新临床医学问答帕金森病.docVIP

1.?????? 帕金森病的名称是怎么得来的? 现在确认是杰姆斯·帕金森于1817年首次描述的本病,所以后来以他的名字命名为“帕金森病”。 2.?????? 帕金森病于帕金森综合征有何区别? 帕金森综合征,或帕金森神经功能障碍是一系列神经症状(疲劳、震颤、行动迟缓、行走困难)和体征(运动过缓、身体前驱、拖曳步态、齿轮样强直、静止性震颤)的统称。帕金森综合征的大多数症状始发于中年,随着年事的增长,症状出现的频率也逐渐升高。帕金森综合征在它所出现的各个地方都很流行,发达国家超过60岁以上的人中,约有1%的患有各种不同形式的帕金森综合征。 帕金森综合征可表现为上述症状和体征的任何形式的组合。大多数表现都是逐渐出现的,甚至很难觉察。并不是每个患者都会出现所有症状和体征。最早出现的症状通常是静止性震颤(单独表现出来),但由于它很难与其他类型的震颤相区别,所以常被视作为帕金森震颤。极少数情况下,帕金森综合征也可突然出现某些自觉性体征,如遭受躯体或生理性的创伤后发生震颤。 在所有具有症状或体征的患者中,80%～90%的人属于特发性的帕金森综合征或帕金森病。临床上,至少要有3项以上主要表现才能诊断为帕金森病。帕金森病是一个临床诊断,只有经过详细、全面的病史回顾和体格检查,并结合少量必需的实验室检查,排除其他原因的帕金森综合征之后才能作出此诊断。 帕金森病的诊断标准* 单侧起病并持续偏位????????????????????????????????左旋多巴诱导的运动障碍 静止性震颤????????????????????????????????????????接受左旋多巴治疗5年或5年以上仍然有效 进行性功能减退????????????????????????????????????临床病程达到或超过10年 左旋多巴治疗效果显著 *具备3项或3项以上才能确认为帕金森病。 摘自英国联合王国帕金森病社会脑库 3.?????? 帕金森病有哪些病理改变? 本病定位于上侧脑干,这里是色素(黑色素)神经元的特别集结区,神经元内的物质——黑质发生进行性的退变,其原因目前尚不清楚。尸解可以看到进行性退变后残留的黑质神经元内的胞质内容物——雷维小体,这是帕金森病特有的组织学标记。 正常生理条件下,黑质神经元是脑内儿茶酚胺和神经递质多巴胺的主要来源:位于脑干腹侧的黑质纹状体通路将黑质的多巴胺传递到与外侧脑室相邻的纹状体(尾状核和豆状核),这些神经元在脑内集结就形成所谓的基底神经节。多巴胺在连接基底神经节和大脑皮质的正常生理循环中发挥着主要作用,并且在复杂的神经传递网络中担当主角。应用多巴胺前体物质左旋多巴治疗帕金森病的多巴胺替代疗法通常可以改善许多患者的大多数功能障碍。 4.?????? 帕金森综合征有哪些主要和次要的症状/体征? 帕金森综合征的临床表现 主要表现?????????????????????????????????????? 次要表现 静止性震颤(4～6Hz) 运动过缓 齿轮样肌肉强直 姿势欠稳 面具脸 动作细小 疲劳 流涎 发音低弱 5.?????? 其他哪些神经病变也是以帕金森综合征为主要临床特征的? 帕金森阳性综合征——大约有10%的帕金森综合征病人的病理解剖位置不在黑质的色素神经元,但它们的临床表现都类似于帕金森病。如进行性核上瘫(PSP)、纹状体黑质变性和自主不能的帕金森综合征(夏－德雷格综合征)等退行性病变的早期表现。但帕金森阳性综合征患者早期很少有震颤,更多见的是姿势欠稳和明显的步态障碍。现在,如果一个人同时出现两种以上的运动系统的退行性病变,就称之为多系统萎缩。由于左旋多巴对帕金森阳性综合征病人通常无效或疗效很轻微,因此,疾病的发展通常更快。 脑血管疾病——有血管危险因素的老年人,特别是高血压病人,他们所表现的帕金森综合征可能是因为多灶性缺血所致,很难与帕金森病相鉴别。较早出现的步态欠稳、额叶释放体征、明显的认知损伤、没有或仅有轻微的震颤以及MRI扫描所发现的多发性梗塞灶等少数特征性改变,是血管因素帕金森综合征相异于帕金森病之处。 6.?????? 药物会引起帕金森综合征吗? 不论是长期使用,还是短期使用,所有的精神抑制药都有可能使老年人出现帕金森综合征或其他运动系统病变。特别是甲氧氯普胺(也是一种精神抑制药),它与抗抑郁作用更强的氯丙嗪和氟哌啶醇一样能导致帕金森综合征——记住这一点非常重要。精神抑制药致帕金森综合征的机制都相同:缓解精神病症状,阻断基底神经节后的多巴胺受体和mesolimbic大脑皮质。利血平曾是一种标准的抗高血压药,目前还偶尔与其他抗高血压药联用,但利血平可通过消耗突触前的儿茶酚胺储备(包括多巴胺)而并发帕金森综合征,但它对多巴胺受体本身没有影响。 1.?????? 帕金森综合征应与哪些神经病变相鉴别?