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红 斑 狼 疮Lupus erythematosus 〔定义〕 红斑狼疮 ( Lupus erythematosus )是一 种自身免疫性结缔组织病，多见于青年女性，可伴有多种自身抗体形成，常有多系统多脏器损害，病情严重者可危及生命。 〔病因〕与遗传因素、环境因素有关。 遗传因素 100 例红斑狼疮家系调查结果： 家族史阳性者 12 % I 级亲属发病率 1.84 % 遗传度为 56 % 另外，单卵孪生者SLE发病一致率达50%以上 提示 : 红斑狼疮为多基因遗传方式； 环境因素起较大的作用。 〔病因〕与遗传因素、环境因素有关。 环境因素 病毒感染 其他细菌感染少见 物理因素 日光、射线、寒冷、潮湿 精神因素 创伤、紧张、忧郁 内分泌因素 高雌激素、泌乳素 药物 苯妥英钠、青霉素等 20余种可 　　 诱发“狼疮样综合症” 〔发病机理〕 〔临床表现〕 盘状红斑狼疮 ←→ ★ 系统性红斑狼疮 盘状红斑狼疮( discoid lupus erythematosus,　 DLE ) 主要表现为皮肤症状 皮疹可为单个损害，也可多发损害 若皮损局限于面部、手背局限型DLE 若皮损泛发于躯干、四肢播散型DLE 盘状红斑狼疮皮损表现 红斑或丘疹→→盘状红斑→→中央萎缩 略带水肿性 粘着性鳞屑 色素增加或减退 角质栓 毛细血管扩张 盘状红斑狼疮皮损表现好发于 面颊、鼻梁、下唇、耳轮、头皮、手背 盘状红斑狼疮皮损表现头皮部的萎缩→假性斑秃 下唇损害易发生糜烂 系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus,　 SLE ) 常有多系统、多脏器的受累；临床表现多种多样，严重时危及生命。 LE 基本的病理改变：坏死性血管炎 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE) 一、皮肤与粘膜的损害 皮肤损害见于80%以上的患者，常是SLE最初发的症状和最突出的表现。 光照是诱发皮疹、加重皮疹的重要因素。 皮疹表现多形性：红斑、丘疹、血疱等。 特征性的皮疹： 蝶形红斑 指(趾)腹部和甲周红斑 系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害 蝶形红斑为水肿性的鲜红斑疹，分布于颧颊和鼻梁部，常延及上睑、鼻尖和耳廓部。 指(趾)腹部和甲周红斑为紫红色片状水肿性斑丘疹，呈毛细血管扩张性或出血性，可伴有萎缩、坏死。大小鱼际、跖部等也常发生 系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害 泛发全身的皮疹还可出现水疱、紫癜、结节及网状青斑、多形红斑样表现。 系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害 口腔粘膜的损害为红色斑疹→糜烂、浅溃疡好发于唇、颊、齿龈、舌、腭粘膜。 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE) 〔实验室检查〕 常规检查 血细胞减少 蛋白(红细胞/白细胞/管型)尿 血沉加快 免疫球蛋白增高 类风湿因子阳性 补体低下 〔实验室检查〕 特异检查（1）狼疮细胞(细胞涂片) 〔实验室检查〕 特异检查（1）狼疮细胞(细胞涂片) 〔实验室检查〕 特异检查 （2）ANA (间接免疫荧光法) （3）ds-DNA抗体 （4）ENA(Sm、RNP、Ro、La等抗体） (免疫印迹法) （5）LBT (直接免疫荧光法) 组织病理 皮损表皮角化过度 毛囊口扩大，有角质栓塞 棘层萎缩 基底细胞液化变性 真皮血管及皮肤附件周围成片淋巴细胞及少数浆细胞浸润 〔诊断〕 DLE 依靠典型皮疹 盘状红斑 粘着性鳞屑 角质栓 中央萎缩 色素增加或减退 毛细血管扩张 〔 诊 断 〕 SLE 一般参考ARA1982年制定的诊断标准（11项）： ⑴ 面颊部皮疹 ； ⑺ 胸膜炎或心包炎； ⑵ 盘状狼疮； ⑻ 抽搐或精神病； ⑶ 光敏感；