【2017年整理】儿童长骨非骨化性纤维瘤.doc

非骨化性纤维瘤为一起源于成熟的骨隋结缔组织的良性肿瘤，无成骨趋向，故又称为非生骨性纤维瘤. 临床症状 本病多见于8—20岁的青少年，性别无大差异，好发于股骨下端、胫骨上端及腓骨两端；其他少见部位为肱骨骨、桡骨、尺骨等。早期一般无何症状，多在外伤或骨折后行X绒检查时偶尔发现。有些病例临床上有轻度疼涌、压痛及局部肿胀，有时疼痛可放射至关节。 病理表现 肿瘤在骨内被一硬化的骨壳所包围，肿瘤本身由坚韧而致密的纤维组织所构成，切面柔韧，可呈黄色或棕色，视其中类脂质的含量而定。显微镜下肿瘤由梭形结缔组织细胞，多核巨细胞及泡沫细胞组成。在病灶内看不到骨组织的形成，只有肿溜附近的骨组织才有反应性增生，为本病的特点。由于有多核巨细胞，有时被误认为巨细胞瘤；但此种巨细胞分布广泛，可形成小巢，不象真性巨细胞癌那样大量、弥漫性地存在。 X线表现 非骨化性纤维瘤好发生在长骨骨骺板3-4厘米的地方。病灶直径由数毫米至4—5厘米不等，呈圆形、卵圆形或多囊性骨质缺损区。多为偏心性，紧靠皮质下方生长，边缘锐利，常有一窄的硬化边缘。病灶多与长骨助长轴一致，透亮的骨质缺损区中有时可见骨嵴残留。肿瘤外围的骨皮质可因肿瘤的膨胀而变薄，有时仅为一蛋壳状外皮。除非发生病理骨折，否则没有骨膜新生。非骨化性纤维瘤极少发生恶变. 1942年Jaffe等认为是一种肿瘤，并将其从巨细胞瘤类中分离出来，1945年Hatcher则指出非骨化性纤维瘤（nonoifying fibroma），实质上是一种瘤样病损，又称干骺端纤维性骨皮质缺陷病，但目前则又认为这种病变与纤维组织细胞瘤在病理上难以区分。病灶内含有多核巨细胞，以长管状骨的干骺端皮质处较常见。 二、临床表现 发病率不高。本瘤占肿瘤总数的0.81％，占良性肿瘤的1.45％。男女之比为1.38：1。年龄多在11～20岁（29.6％）。多见于下肢，股骨和胫骨，其次为肱骨和颌骨。上肢和短扁骨比较少。多位于干骺端，但不侵及骨骺线，或者近于骨干侧。 一般很少出现症状，有时在病理性骨折后才发现。主要症状为局部轻微疼痛和压痛，其次以病理骨折首诊者约占20%，第三种情况是因为检查其他病患而在X片上意外发现。少数因局部骨质膨胀变形而发现。化验检查无异常。 X线特征相当典型，容易作出诊断。病变位于长骨干骺端骨干的内侧，距骺板3~4cm处，未累及后者。病灶1~5cm大小不等，有的可达10cm。病变为圆形或椭圆形、偏心性生长，与骨长轴一致，但有向整个骨侵及倾向。病损内部常呈分叶状，骨皮质变薄，而髓侧边缘硬化，界限清晰。位于皮质骨附近者，从一侧突出骨外，表面骨质轻度扩张，骨质变薄。位于股骨等粗大骨内者可偏心性生长，位于腓骨等细小骨者可充满髓腔，表面骨质轻微变薄。肿瘤基底与髓腔边界处骨质轻微硬化，常呈肥皂泡沫状，可合并病理骨折。 三、诊断 多发生于青少年，临床症状不明显，结合X线特点应考虑到本病。确定诊断需要病理检查。本病比较少见，临床医师及放射科医生较难做出正确诊断。许多作者报告术前诊断有误。 治疗措施 一般采用外科手术作清除术和植骨术，必要时如腓骨处肿瘤，则可考虑作节段切除。经彻底清除或切除后，复发率很低，预后良好。 病理改变 （一）大体所见 肿瘤呈棕色或暗红色，切面成结节状。干骺处纤维性骨皮质缺陷由坚韧的纤维结缔组织所组成。肿瘤周围尚有硬化骨组织的薄壳包围。 （二）显微镜检 可见大量纤维细胞呈漩涡状排列，可看到少量散在性的巨细胞和泡沫细胞。许多细胞含有含铁血黄素颗粒，但不论细胞如何丰富，肿瘤细胞内一般没有成骨现象，这是本病的特征。在邻近的骨组织可发生反应性增生。 儿童长骨非骨化性纤维瘤 摘要 目的: 探讨儿童长骨非骨化性纤维瘤的临床特点、诊治方法及预后。方法: 总结1988～ 1997年收治发生在长骨的非骨化性纤维瘤6例。 其中男2例, 女4例, 平均年龄10.1岁。单发病灶在 胫骨4例; 多发性2例, 同时发生在胫、 腓骨1例, 胫骨、 腓骨及双侧股骨同时4处受累1例。6例均 行手术治疗,包括单纯刮除加植骨和瘤段切除加游离腓骨移植。 结果: 6例均病理证实为非骨化性纤 维瘤。随诊最长8年7个月,无一例复发。结论: 该瘤病因尚不明确, 可能为生发在骨内纤维组织的良 性肿瘤。 临床上应与纤维性皮质骨缺陷、骨纤维结构不良、骨巨细胞瘤、单发性骨囊肿等相鉴别。 对较大病灶,在瘤灶刮除后采用带血管腓骨移植或带血管蒂腓骨移位植骨的治疗方法, 具有骨愈合过 程快、 患骨可及早负重的优点。 关键词 纤维瘤 骨肿瘤 腓骨/移植 Non-ossifying Fibroma of Long Bone in Children Zhen Ping, Ge Baofeng, Liu Xinyan, et al. Dept. of Orthopedic S