S08神经肌肉接头病20130228学生教案.ppt

周期性瘫痪Periodic paralysis * Topics about MYOPATHIC DISORDERS Periodic paralysis周期性瘫痪 Hypokalemic periodic paralysis低钾性~ Hyperkalemic periodic paralysis高钾性~ Normokalemic periodic paralysis正常血钾性~ * 以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组肌病。 发作时大都伴有血清钾含量的改变。 按血清钾的水平可将本病分为： Hypokalemic periodic paralysis（低钾型~） Hyperkalemic periodic paralysis（高钾型~） Normokalemic periodic paralysis（正常血钾型~） * 低钾型周期性瘫痪Hypokalemic periodic paralysis * 常染色体显性遗传，编码骨骼肌钙离子通道α1亚单位基因突变,致病基因位于1q31。 我国以散发多见。 与血K+含量有关。饱食后肝细胞、肌细胞合成糖原，钾离子进入细胞，诱发疾病。 低钾型周期性瘫痪病因和发病机制 * 肌浆网的空泡化。 肌原纤维被空泡分隔。 空泡由肌浆网终末池和横管扩张形成，内含透明的液体和糖原颗粒。 低钾型周期性瘫痪病理 * 低钾型周期性瘫痪临床