《陈易建关于听神经疾病的介绍.docVIP

　　听神经病(auditory neuropathy，AN)是近年来逐渐为人们所认识的一种有特殊临床表现的听力损伤，其诊断、处理皆有别于一般的感音神经性聋。他们都有可测得纯音听阈，但引不出听性脑干反应(auditory brainstem response，ABR)。这类患者的言语识别率不成比例地低于纯音听阈，耳蜗微音电位和诱发性耳声发射多正常。诱发性耳声发射对侧抑制消失， 　　临床特点 　　听神经病发病率较低，且多自幼年起病。新生儿期有听力损伤高危因素的婴幼儿和青少年中检出ABR异常或引不出ABR，微音电位正常，即听神经病在高危婴幼儿中的发病率约为0.23 %。也有成人散发病例，虽然就诊时患者年龄跨度较大，但都是自婴幼儿或青少年期起病。听神经病发病率无性别差异。 　　1.病史：大多数患者主诉双耳听不清说话声，存有不同程度的言语交流困难，少数病例伴有耳鸣等，且多自幼年起病。均无耳毒性及噪声接触史，可有耳聋家族史。 　　2.纯音及言语测听：听神经病患者的纯音听阈呈轻、中度感音神经性聋，并呈现明显的个体差异。听力图可以是以低频损失为主的上升型，也可以是为以高频损失为主的下降型，还可以为平坦型曲线，但以低频感音神经性聋较多。言语听力差是听神经病的一个重要特点，患者言语识别率常不成比例地低于纯音听阈，推测言语识别能力差与听神经非同步化放电有关。到达更高位中枢的听觉信号发生语音畸变所致。 　　3.ABR：ABR引不出反应是听神经病最重要的特征之一。ABR无反应的原因包括：①没有神经活动;②神经传导阻滞;③听神经纤维非同步化放电或同步化放电遭到破坏.从听神经病患者存有可定量测定的听力，即有一定的神经冲动传入来看，第3种情况可能性较大。而导致有髓神经纤维非同步化放电最常见的原因是脱髓鞘。 　　4.诱发性耳声发射及对侧抑制：这里主要指瞬态声诱发耳声发射(transient evoked otoacoustic emission，TEOAE)和畸变产物耳声发射(distortion production otoacoustic emission，DPOAE)，在听神经病患者中，即使纯音听阈表现为重度感音神经性聋，诱发性耳声发射仍然可正常或轻度改变，同时微音电位也多正常，这是听神经病的又一个重要特点。正常人的诱发性耳声发射存在对侧抑制，在测试中给对侧耳加一定强度的白噪声，TEOAE的振幅一般下降2～4 dB，但在听神经病患者中这种对侧抑制现象消失。Berlin等比较了1位听神经病患者与普通感音神经性聋患者的TEOAE对侧抑制结果，两人虽有几乎相同的纯音听阈，但听神经病患者对侧抑制现象消失。Berlin认为可能的解释有：①Ⅰ型听觉传入纤维非同步放电不足以激动耳声发射对侧抑制;②仅仅依靠Ⅱ型听觉传入纤维维持某些频率区正常的纯音听阈;③初级听觉神经元同步化放电受听觉传出系统调控，即传出系统的功能障碍是疾病的首发因素。由于白噪声并不能使听觉通路神经元同步化放电，说明耳声发射对侧抑制反射弧的激动并不需要听觉传入系统同步化放电。听神经病患者在有足够声刺激传入的情况下对侧抑制现象消失，提示脑干听觉通路或听觉传出系统存在病变，第3种可能性并不能轻易排除。另外还要注意可能出现的继发性耳声发射引不出，所以必要时应同时检测耳声发射和微音电位。 　　5.中、长潜伏期反应：听神经病患者中、长潜伏期反应有明显的个体差异，成人病例中约半数可引出，这可能是由于中、长潜伏期反应的检测并不严格要求神经元的同步化放电。 　　6.声导抗测试：听神经病患者的鼓室导抗图均呈“A”型，提示中耳功能正常;镫骨肌反射引不出。感音神经性聋患者的比较发现，他们有着几乎相同的纯音听阈，都为2 kHz处正常，但听神经病患者镫骨肌反射引不出，其对照则可引出，而按一般理解，其至少应在2 kHz处可以引出。与耳声发射对侧抑制相似，镫骨肌反射的激动并不依赖于听觉传入纤维的同步化排放，听神经病患者在有一定听觉传入信号的情况下仍引不出镫骨肌反射，提示听觉脑干通路存在病变。 　　病变部位 　　听神经病的病变部位尚未确定。由于ABR的Ⅰ波是由耳蜗内听神经纤维发生的，Starr等根据听神经病患者ABR引不出反应推测病变可能发生于听神经的远端部分，包括内毛细胞，螺旋神经节细胞，两者之间的突触连接及耳蜗内的听神经纤维。 　　利用卡帕损伤灰鼠(chinchilla)耳蜗内毛细胞而外毛细胞基本不受累的特性，以期建立听神经病的动物模型。他用纯音诱发的下丘单细胞电反应阈值代表纯音听阈，将其与ABR相比较，发现ABR阈值不成比例地高于纯音阈值。这与听神经病患者纯音听阈与ABR不协调相似。但该模型毕竟引出了ABR波形，与听神经病不符，但可以说明仅仅有内毛细胞的损伤不足以解释听神经病的所有表现。 　　Ⅰ型螺旋神经节细胞与内毛细胞连接的解剖