【2017年整理】先心病 肺动脉高压.docVIP

先心病肺动脉高压 肺动脉高压是先天性心脏病比较常见且危害严重的并发症，对患者手术效果和预后有直接影响。术前评估肺血管病变程度、围术期预防和处理肺动脉高压，是目前临床研究重点。近年来对肺动脉高压基础理论方面的研究进展迅速，如肺血管形态学的变化、肺动脉内皮细胞的功能异常及细胞间的相互作用等；临床研究方面主要集中在肺动脉高压无创诊断方法和新治疗手段的临床应用等。一、肺动脉高压临床诊断标准正常情况下肺血管阻力低于150哒因·秒·cm-5。除不足两周的新生儿外，临床上当肺动脉收缩压超过30mmHg或肺动脉平均压超过20mmHg时，即可诊断肺动脉高压。肺动脉高压出现早晚和严重程度，不同病种间和个体间的差异较大，如大量分流的房间隔缺损引起肺动脉高压一般多在30岁以后，室间隔缺损在婴幼儿期即可引起严重的肺动脉高压，甚至发展至不可逆阶段。二、先天性心脏病与肺血管发育先天性心脏缺损的存在对患儿肺血管生长发育影响极大。心脏缺损引起胎儿肺血流改变者，患儿出生时肺血管形态结构即有明显改变。引起胎儿肺血流减少的心脏缺损，如室间隔完整的肺动脉闭锁，肺动脉在大小、数量和肌性化程度等方面均降低，而血管平滑肌在肺外带的发育正常。引起胎儿肺血流增加的心脏缺损，如完全性肺静脉畸形引流，肺动脉大小和数量可能正常，但肌性化程度增加，血管平滑肌明显延伸到肺外带。仅在出生后引起明显血流动力学改变的心脏缺损（如室间隔缺损）