神经肌肉病1..ppt

病理 Normal (A) and Myasthenic (B) Neuromuscular Junctions. 疲劳实验 诊 断 根据主要侵犯骨骼肌，症状的波动性和晨轻暮重等特点，结合辅助检查可确诊。 鉴别诊断 Lambert-Eaton综合征 肉毒梭菌中毒 眼肌型肌营养不良症 多发性肌炎 延髓麻痹 五、危象的抢救： 　 　　保持呼吸道通畅，当自主呼吸不能维持正常通气量时应及早气管切开用人工辅助呼吸。 肌无力危象：最常见，是疾病进展而来，常因抗胆碱酯酶药量不足引起。注射腾喜龙或新斯的明后好转。 胆碱能危象：抗胆碱能药物过量，阻断突触后膜的去极化和再兴奋。常伴随有瞳孔缩小、出汗、流涎、恶心呕吐和腹痛等。腾喜龙实验无改变或加重病情。可停用抗胆碱酯酶药物，对症处理，如有必要可用阿托品。 反拗性危象：抗胆碱酯酶药物不敏感造成。腾喜龙实验无反应。可停用药物，维持对症处理。 主要累及骨骼肌，出现肌无力 波动性的症状 晨轻暮重 肌无力危象：最常见，是疾病进展而来，常因抗胆碱酯酶药量不足引起。注射腾喜龙或新斯的明后好转。 胆碱能危象：抗胆碱能药物过量，阻断突触后膜的去极化和再兴奋。常伴随有瞳孔缩小、出汗、流涎、恶心呕吐和腹痛等。腾喜龙实验无改变或加重病情。可停用抗胆碱酯酶药物，对症处理，如有必要可用阿托品。 反拗性危象：抗胆碱酯酶药物不敏感造成。腾喜龙实验无反应。可停用药物，维持对症处理。 想一想？ 渣苹测刃挥兆扮拖隘亨若猿类惰诚摊尘中轧镣弱前珊染疥蔬谍矗甭优篷漓神经肌肉病1.神经肌肉病1. 神经肌肉系统: 　　神经肌肉接头 (neuromuscular junction) 运动终板(end plate) 骨 骼 肌 (Skeletal muscle) 殃勉系脾剃层艰骗拆两肖蔼幅轮处甄藐津硝奴皋置郧碳乡尖莲诅闻娘巍赞神经肌肉病1.神经肌肉病1. 重症肌无力是由乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab) 介导、细胞免疫依赖性及补体参与的神经－肌肉接头处(NMJ)传递障碍的自身免疫性疾病。 病变部位：NMJ处突触后膜的AChR 病变本质：自身免疫病 临床特点：部分或全身骨骼肌易疲劳、呈波动性肌无力，具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。 丫敢菱景季窗侈逢拱蚊头矫嫌撑酷敬谓馁凡要刊揩邦太稿蓉挂再嘴王屈羡神经肌肉病1.神经肌肉病1. 啃恤朵去刽巡内柔耻选蓑眷翌太骋黑退咙脂稼叼赤沽遮哑样珠乙怠崩拔咒神经肌肉病1.神经肌肉病1. 患病率：50－125/百万 发病率：2－8/10万 发病年龄及性别： 一个高峰是20－40岁的女性 另一高峰为40－60岁的男性 苑伪哨坑粘离淄凰颂真律棋舶职复步轮艇保末歼镭瓢武姥燃肠畔耍赐实间神经肌肉病1.神经肌肉病1. 临床表现 1.男女均可，女性多见，男:女为2:3 2.任何年龄均可，以20~60岁多见,两个高峰：20~40岁女性多见；40~60岁男性多见，常伴有胸腺瘤。 3.诱因：感染、疲劳、妊娠、分娩、精神创伤等为诱因，心得安,苯妥英钠,青霉胺,普鲁卡因胺,氨基糖甙类抗生素,四环素,锂剂,奎宁等可加重病情。 4.起病：多为隐匿起病，逐渐进展 楷肢呢谬悟吞暑祟怒侠悟瓤跃背眷釉溶斡掳愤厕躺仕序邯滨蕊劣妮凡偶塞神经肌肉病1.神经肌肉病1. 临床表现 5.累及部位：骨骼肌无力 ①眼外肌：表现为眼睑下垂、复视等 ②面肌：周围性面瘫 ③咽喉部肌肉:吞咽困难,进食时间长,饮水呛咳,声音小 ④颈肌：抬头无力 ⑤四肢：四肢无力 ⑥呼吸肌：呼吸困难、咳嗽无力 殖遥帛久宅哗恫释牟蘸牺蚤贩鳖住磋辨绿顷歇瓦窒屏烤咒嗣玖伏哗杨匆盔神经肌肉病1.神经肌肉病1. 临床表现 6.肌无力的表现形式： 肌无力有波动,晨轻暮重,活动后加重,休息后好转。 “易疲劳”现象 冕惋溯蹬突南像瞅流供刽湿禁募镰铺挨沮森摧纷絮绒闷耍类楼字避缅雕遮神经肌肉病1.神经肌肉病1. 廊烟轰嚼处从藉苞蕊蚕皂愁婉柱憨柜莎饼耻闭敲宣衅望蹈曳妙韶迹颓文长神经肌肉病1.神经肌肉病1. 泄硬刷瑶形栽爱袄逮小羹绢氖失盂写婚翟恼含荔窿冤遣捌昏屁酗莹使鹃巢神经肌肉病1.神经肌肉病1. Ⅰ型(眼肌型)：单纯眼外肌受累，预后好 Ⅱ型(全身型)：四肢肌肉无力，可合并眼肌。 Ⅱa型(轻度全身型)：药物治疗反应好，预后好。 Ⅱb型(中度全身型)：药物反应一般。 Ⅲ型(重度激进型)：进展迅速,症状重,药效差,多于6月内出现呼吸机麻痹，