白血病2013定稿__培训课件.pptVIP

白消安（myleran），特点：a：起效慢，服药14天WBC才下降；b：对骨髓抑制较强，停药后WBC回升慢；c：有肺纤维化、皮肤色素沉着男性生殖功能下降，女性月经紊乱的副作用。起始剂量：4-6mg/d维持剂量：2mg/d 或2mg/2d小剂量Ara-c 30mg/天，连续10天 ②干扰素α（interferon-α）300-900万单位/d， 该药可使慢粒慢性期延长。③??慢粒急性变期的治疗 按急性白血病治疗，但效果差。? PAS染色法（Periodic Acid-Schiff stain）又称过碘酸-schiff反应： 原理：胞浆内存在的糖原或多糖类物质（黏多糖、糖蛋白、糖酯等）中的乙二醇基经过碘酸氧化为二醛基，与雪夫（Schiff）试剂中的无色品红结合，形成紫红色化合物沉积于胞浆中糖原类物质所存在的部位。 阳性反应：胞质中红色沉淀 临床意义： 1.强阳性：红白血病、ALL、 淋巴瘤、巨核细胞性白血病 2.阴性或弱阳性：急粒、急单； 中性粒细胞碱性磷酸酶染色（NAP） 原理：中性粒细胞内碱性磷酸酶在pH9.2-9.8时，能水解磷酸萘酚钠，释放磷酸与萘酚，形成不溶性有色沉淀于胞质内酶所存在的部位。 阳性反应：胞质内灰色到棕黑色颗粒； 临床意义： 阳性：急淋、慢淋，淋巴瘤，骨髓增殖性疾病，类白血病反应，再障； 阴性：恶组、 急粒、急单、结核、病毒感染等 CML 4．免疫学标志 急性白血病的免疫学分型细胞类型 免疫学表达B淋巴细胞 HLA-DR+ CD19+ CD24+ CD20+ CD10+ CD22+?T淋巴细胞 CD7+ CD5+ CD2+?急非淋 CD33+ CD13+ CDW65+ MPO+? 5．染色体和基因改变 白血病常见的染色体和基因特异改变类 型 染色体改变 基因改变M2 t（8；21）（q22；q22） AMLI/ETOM3 t（15；17）（q22；q21） PML/RARa，RARa/PMLM4EO inv/del（16）（q22） CBFB/MYH11M5 t/del（11）（q23） MLL/ENLL3（B-ALL） t（8；14）（q24；q32） MYC与IgH并列ALL（5%~20%） t（9；22）（q34；q11） bcr/abl，m-bcr/abl? 五.诊断 根据临床表现、血象、骨髓像 七.治疗1. 一般治疗：紧急处理高白细胞血症、控制感染、出血、纠正贫血、预防高尿酸血症2.化学治疗（主要治疗方法） 二阶段：诱导缓解、缓解后治疗 诱导治疗目的是完全缓解complete remission， CR） CR标准：（1）白血病症状和体征消失 （2）Hb≥100g/L （3）中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，  外周血涂片未见白血病细胞 （4）PLT≥100×109/L （5）骨髓像 原始粒+早粒（原单+幼单）  （原淋+幼淋）≤5% 红系、巨核细胞系正常 3．常用方案 ALL诱导缓解： DVLP方案 DNR：柔红霉素； L-ASP： 左旋门冬酰胺酶； VCR：长春新碱；Pred：强 的松ALL缓解后治疗：大剂量Ara-C或甲氨蝶呤（MTX）AML诱导缓解： DA方案DNA：柔红霉素；Ara-C：阿 糖胞苷； 4．CNS-L 预防和治疗预防： ALL