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影像学特点 长骨EG好发于骨干和干骺端，很少累及骨骺和关节，呈单囊、多囊或虫蚀状溶骨质破坏，可出现“洞套洞”改变，局部皮质膨胀变薄，边缘轻度反应性骨增生，可出现平行状或葱皮样骨膜反应。 股骨嗜酸性肉芽肿 EG：左股骨中段单房轻微膨胀性骨质破坏T1WI增强，病灶不均匀强化，周围骨髓及软组织明显强化，呈“袖套征”样改变。 影像学特点 骨盆、锁骨、肋骨及肩胛骨以单房或多房囊状的溶骨性破坏，轻度膨胀，边缘不规则或硬化，可有骨膜反应及软组织肿胀。 女，8岁，多发EG：胸椎及附件、左耻骨上支、右髋臼外缘多处溶骨性破坏区，边缘部分硬化。 右侧额、顶骨及枕骨多个类圆形骨质密度减低区，边界清楚，边缘无明显硬化。 鉴别诊断 ①椎体结核：多累及2个或数个椎体，椎体及椎间盘破坏，椎间隙变窄，椎旁伴有冷脓肿，而LCH多只侵犯一个椎体，较少出现明显椎间隙狭窄，椎旁软组织肿胀范围相对较小。 腰椎结核 胸椎结核 腰椎结核 鉴别诊断 ②淋巴瘤：成人多见，多为全身淋巴瘤的一部分，但有部分淋巴瘤以脊柱为首发部位，呈网状破坏，压缩变形，常累及附件，形成软组织肿块。多个病灶出现不同形式的骨质破坏，包绕性生长的特点具一定鉴别价值。 鉴别诊断 ③椎体缺血性坏死(Calve病)： 多见于青少年，仅表现为单个椎体变扁，影像表现相似，两者鉴别较困难。 鉴别诊断 ④椎体转移瘤： 椎体及附件破坏，椎旁软组织肿块形成，增强扫描呈不均匀性强化，但发病年龄较大，病情重，有原发肿瘤病史，可资鉴别。 L2椎体转移瘤 胸1椎体转移瘤 鉴别诊断 ⑤椎体尤文氏瘤： 比较少见，骨质不规则破坏，椎弓根破坏较常见，椎体破坏常不对称，易导致脊柱成角畸形，伴有软组织肿块，鉴别较困难。 鉴别诊断 ⑥脊柱骨巨细胞瘤： 病灶呈膨胀性生长，边界较清，病灶常突破骨皮质向外生长形成软组织肿块，无骨质硬化，无骨髓水肿。 诊断要点总结： EG好发于儿童，成人少见。 以颅骨、脊柱、骨盆及长骨多见，脊柱常为单发病变。 可见骨质溶骨性破坏并形成周围软组织肿块，增强后明显均匀或不均匀强化。 扁平椎及袖套征为特征影像表现，多数学者认为15岁以下扁平椎除非证实为其他原因，一般应首先考虑为EG。 明确诊断须临床、影像及病理三结合。 * 回顾性读片 李洪梅 病例资料 患者：陆春花 女 45岁 主诉：颈肩痛伴四肢麻木一年余，加重两月。 现病史：患者于一年前无明显诱因出现颈肩部疼痛、活动受限，伴四肢麻木，近两月来患者自觉症状加重来我院就诊。 既往史：既往患有高血压病史一年，否认食物药物过敏史，否认其他重大外伤、手术史。 查体：颈项部叩压痛，颈部活动受限。 病例资料 影像检查报告： 颈椎X线示：颈6椎体骨质密度减低，颈椎退变。 颈椎C T示：C6椎体骨质破坏伴软组织肿块，考虑占位性病变。 MRI示：颈6椎体病变，颈椎退变，C4/5、C5/6椎间盘膨出，C6/7椎体突出。 手术经过 患者麻醉成功后取仰卧位，洗必泰醇常规消毒后，铺无菌巾单。 于右颈中部取横行切口，长约4cm，皮下纵行分离，暴露颈椎体，见C6椎体中右侧及后缘骨破坏，有肉芽组织，仔细向两侧去除肿瘤组织，置钛网于骨槽中，并取左侧髂骨块植入钛网，透视见位置良好。清点器械，冲洗术野，逐层缝合。 冰冻切片报告提示C6椎体于纤维组织内见呈巢片状排列的圆形或卵圆形瘤细胞，部分区见炎细胞浸润。 病理诊断：201009030 朗格罕斯细胞 组织细胞增生症 朗格罕斯细胞组织细胞增生症 ( Langerhans cell  hIstosytosis, LCH ) 是由单核巨噬细胞系统发育而来的郎格罕斯细胞异常克隆增生所致的克隆增殖性疾病，属肿瘤样病变。 病因： 病因尚不明确。 现多认为是一种原发免疫缺陷性疾病。 病理分型： 分三种亚型： 嗜酸性肉芽肿(eosinphilic granuloma，EG)最常见 莱特勒西韦综合征(Litterer-Siwe病，L-S病)即勒雪病 汉-薛-柯综合征(Hand—Schuller-Christian病，H-S-C)即黄色瘤病 三者均属网状内皮系统增生症，且具有相同的病理基础 病理发展过程 早期为囊变期：表现为血管扩张充血，Langerhans细胞量少。 中期为炎性肉芽肿期：表现为大量Langerhans细胞呈片状增生，大标本显示病变中央为囊变区，其中充满肉芽组织、坏死样物质和液体； 晚期为纤维增生骨化期：表现为大量结缔组织增生纤维化和骨化，Langerhans细胞明显减少。 临床特点 本病发病率低，骨LCH发病率占全部骨肿瘤及肿瘤样病变1％，脊柱LCH约占0．11％，以胸、腰椎最为常见，颈椎次之。