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东莞市第二季度疑难病理读片会 东莞康华医院 2014.06.19 病例资料 病 理 号: P1308826 病史摘要： 患者，男，35岁。因“反复便血1周”入院。 B 超： 右侧腹肋缘下方见一大小约44x33mm低回声团， 边界清，回声均匀。 C T： 升结肠肠壁明显增厚并形成肿块向腔外突出，边界 尚清晰，大小约36mm×48mm，密度不均匀。肝 脏大小、形态及各叶比例未见明显异常，动脉期肝 实质可见多发异常强化结节影，最大者直径约 11mm，门静脉期及延迟期，病灶强化程度下降呈 相对稍低密度。考虑升结肠癌，并肝内多发转移。 病例资料 肠 镜：升结肠见半腔肿瘤，表面溃烂，伴有血栓块附 着，未见明显活动性出血，质脆硬，易出血。 术中所见：升结肠近回盲部可见一肿块，约4cm*3cm*3cm 大小，边界不清，侵出浆膜。 肉眼所见：右半结肠：肠管1段，其中回肠长8.0cm，直径 1.7cm,结肠长15.0cm，直径3.0cm，距回盲瓣 1.0cm处升结肠可见一隆起型肿物，切面灰白灰 红色，大小4.5cm*4.0cm*2.5cm，质软，侵及全 层。肠系膜触及肿大淋巴结15枚，直径0.2-1.0 CM。 临床诊断：1、升结肠癌？2、肝脏多发转移灶。 镜下所见 病理诊断？ 阳性：HMB-45，S-100灶性（+），CD10小 灶（+），MyoD1浆（+） 阴性：CK，EMA，Vimentin,SMA,Melan-A, CgA,Syn,inhibin-α,myogenin, desmin,myoglobin 特染：PAS（-），D-PAS（-） 病理诊断 （右半结肠）透明细胞肿瘤，结合HE形态及免疫组化结果，符合恶性PEComa，肠系膜淋巴结见肿瘤转移（1/15）。 鉴别诊断 恶性黑色素瘤 同样表达HMB-45，有色素，具有泡状核及核仁，一般S-100弥漫表达，不表达肌源性标记，如SMA等。PEComa一般不表达S-100。 副神经节瘤 相互吻合的梁束状或腺泡状结构，瘤细胞可有不同程度的异型性或多形性，常见瘤巨细胞，胞质丰富，嗜伊红色颗粒状，有时呈透明状，少数胞质内可见色素颗粒。瘤细胞表达CgA、Syn、NSE等神经内分泌标记，不表达HMB45和Melan-A。 鉴别诊断 转移性肾透明细胞癌 肾脏有肿瘤，瘤细胞表达EMA和AE1/AE3上皮性标记，可表达CD10，不表达HMB-45及Melan-A。 腺泡状软组织肉瘤 青少年多见，最常发生于四肢，腺泡状结构，细胞大圆形或多角形，细胞界限清楚，上皮样，胞质丰富，嗜酸性或透明空泡状，含1-2个空泡状核，核仁明显。细胞内含菱形或棒状晶体样包涵体，PAS染色阳性，耐淀粉酶消化。大多数表达TFE3（ASPL/TFE3融合基因）,部分表达desmin，MSA，MyoD1（胞质阳性），S-100，NSE，不表达HMB-45，myogenin，Syn，CgA。 鉴别诊断 腺泡状横纹肌肉瘤 青少年多见，多位于四肢深部软组织，腺泡状结构，纤维血管间隔，可见原始间叶性细胞及胞质嗜伊红色的横纹肌母细胞，瘤细胞表达desmin、MSA、myogenin、MyoD1，部分PEComa MyoD1非特异性胞质着色。 上皮样平滑肌瘤/肉瘤 可见上皮样细胞和梭形细胞，胞质嗜酸或透明，呈束状、巢状或弥散排列， SMA 阳性，但上皮样平滑肌瘤/肉瘤无网络状薄壁血管，且HMB- 45 及Melan- A 阴性。 鉴别诊断 胃肠间质瘤（上皮样型） 可表达CD117、Dog-1、CD34等，一般不表达HMB-45，MelanA