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第十三章 结缔组织病 结缔组织病（connective tissue diseases）是指与免疫反应有关，累及多系统、多器官结缔组织的一组疾病，属于自身免疫疾病的范畴。本组疾病包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、干燥综合征、类风湿性关节炎等，这些疾病有一些共同的临床及实验室特征，如患者病损组织中有淋巴细胞浸润，血清中可以测出多种自身抗体，应用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效。 红斑狼疮 红斑狼疮（lupus erythematosus，LE）为一病谱性疾病，病谱一端为盘状红斑狼疮，病变仅累及皮肤黏膜，另一端为累及全身多器官的系统性红斑狼疮。常分为以下几种亚型：①盘状红斑狼疮；②深在性红斑狼疮；③亚急性皮肤型红斑狼疮；④系统性红斑狼疮；⑤新生儿红斑狼疮；⑥药物性红斑狼疮。 【病因】 病因尚不明确，目前认为与下列因素有关： 1．遗传因素 系统性红斑狼疮具有遗传倾向，患者的一级、二级亲属中约有0.4%～5.0%可患有本病或其他自身免疫性疾病。同卵双生子发病一致率为24%～69%，而异卵双生子发病一致率仅为2%～9%。研究表明，系统性红斑狼疮为多基因疾病，目前已明确的易感基因至少有17个。 2．性激素 系统性红斑狼疮好发于女性，尤其是育龄期女性，男性与女性发病率之比约1:9。动物实验也表明本病与性激素有密切关系。 3．环境因素 紫外线可激发或加重患者的病情；药物如肼苯达嗪、普鲁卡因酰