第17章 重症肌无力课件.pptVIP

自身免疫性疾病 证据如下 正常增生的胸腺可发现“肌样细胞”(myoid cell), 具有横纹 并载有AChR 病因和发病机制 胆碱能危象 (Cholinergic crisis) 小结 鉴别诊断 鉴别诊断的重要性 (1) MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点 不增高 增高 血清AChR-Ab水平 低频使波幅降低不明显,高频可使波幅增高达200%以上 波幅均降低, 低频更明显 低频\高频重复电刺激 可呈(+), 但不明显 (+) Tensilon试验 短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳 (+) 疲劳试验 四肢肌近端无力为主, 脑神经支配肌不受累 眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨骼肌波动性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨轻暮重 临床特点 癌症, 如肺癌 其他自身免疫病 伴发疾病 男性居多 女性居多 患者性别 自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜钙通道，Ach释放障碍 自身免疫病, 突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍 病变性质及部位 Lambert-Eaton综合征 MG 鉴别诊断 机理 祛除抗原 清除T细胞B细胞淋巴因子 约70%患者术后症状可缓解 手术后半年开始见效 1. 胸腺切除 治疗 胸部CT (纵隔窗) 胸腺瘤 胸腺切除 治疗 （1）胆碱酯酶抑制剂 2. 药物治疗 治疗 可改善症状, 不能影响病程