carol工i病CT诊断.ppt

2013-8-29 胜利油田中心医院CT检查科 髓质海绵肾 medullary sponge kidney，MSK 2013-8-29 胜利油田中心医院CT检查科 髓质海绵肾（medullary sponge kidney，MSK） 临床少见，发病率约1/5000 被认为先天性、非遗传肾发育异常 通常累及双侧肾脏，亦可局限于单一锥体或节段 特征为肾锥体的乳头管和集合管呈梭形或小囊状扩张并伴发感染和尿路结石形成 局限于髓质肾椎体乳头部分 肾脏体积正常，或轻度增大，乳头管及集合管囊状扩张使肾髓质呈海绵状改变，故有此名 2013-8-29 胜利油田中心医院CT检查科 2013-8-29 胜利油田中心医院CT检查科 肾脏正常解剖 病变局限在髓质， 髓质远端集合管扩张形成小囊和囊样空腔 而与肾盏相连处直径正常或相对缩小 2013-8-29 胜利油田中心医院CT检查科 发病机制 肾乳头管进入肾小盏部位有类似括约肌的作用，这种结构组织肥厚、过紧，可造成管道呈囊状扩张，病理上扩张的集合管主要位于肾髓质锥体顶部靠近肾小盏周围,形成的囊大小不一，多在0.1-0.6cm之间 由于解剖异常引起局部尿液滞留而使尿盐沉积在囊状扩张的集合管或乳头管内。并发感染和出血时促进结石形成 2013-8-29 胜利油田中心医院CT检查科 CT平扫 肾脏大小形态正常，无肾盂、肾盏的积水征；病情较重者肾皮质、髓质结构模糊，集合系统紊乱,可见锥体内条纹状、小囊状低密度影 肾锥体内小结石环绕诸肾小盏，可单发或多发，呈散在、簇集成团或抱环状，一般钙化较小，多呈点状 钙化点区常见类圆形或不规则状低密度灶，边界欠清 2013-8-29 胜利油田中心医院CT检查科 2013-8-29 胜利油田中心医院CT检查科 2013-8-29 胜利油田中心医院CT检查科 CT增强扫描 肾实质明显强化，反而使肾小盏外围的钙化不明显，而邻近的低密度灶显示清晰，有的甚至可见囊状扩张 扩张的肾集合管内有条纹状、刷状、小囊状或扇形的造影剂浓聚，高密度结石位于扩张的肾集合管内，部分可被高密度的造影剂掩盖 部分病例肾实质内有多发小囊肿 2013-8-29 胜利油田中心医院CT检查科 2013-8-29 胜利油田中心医院CT检查科 2013-8-29 胜利油田中心医院CT检查科 源自网络 2013-8-29 胜利油田中心医院CT检查科 2013-8-29 胜利油田中心医院CT检查科 Unenhanced volume rendered coronal image of the left kidney (Left) demonstrates two small calculi in the lower pole of the left kidney (arrow). Enhanced maximum intensity projection image of the left kidney obtained during the excretory phase (Right) demonstrate multiple brushlike and round collections of contrast material throughout the papillae of the left kidney (arrows). 鉴别诊断 肾钙质沉着症：多发生于甲旁亢，肾小管酸中毒，特发性高尿酸钙。表现为肾集合管内及周围弥漫性钙盐沉积，病变广泛，但不伴集合管扩张 肾结石：表现为肾内显示点状或团状致密影，位于肾盂或肾盏内 肾内钙化灶：一般位于肾皮质或肾包膜下 2013-8-29 胜利油田中心医院CT检查科 * 胜利油田中心医院CT检查科 胜利油田中心医院CT检查科 Caroli病CT诊断 胜利油田中心医院CT检查科 2013-8-29 概述 Caroli病又称交通性海绵状肝内胆管扩张症、肝内胆管先天性扩张 为常染色体隐性遗传性疾病，胚胎发育过程中胆管发育异常所致 以肝内胆管的囊状扩张为其特征，病变范围可累及肝脏一个段、叶甚至整个肝脏 临床少见 胜利油田中心医院CT检查科 2013-8-29 最早由Vechell和Stevens及McWhorter分别于1906年和1939年就报道过此种病例 1958年Caroli等对此病的特征性表现首次进行了详细描述，故此命名 胜利油田中心医院CT检查科 2013-8-29 Caroli等最初描述有以下4点： 节段性肝内胆管扩张为特点 伴发肝内胆管结石及胆管炎 不伴有门脉周围纤维化、肝硬化及门脉高压 常伴有肾脏小管的扩张或其他形式的肾脏囊性疾病 胜利油田中心医院CT检查科 2013-8-29 临床 该病临床症状不典型 可起病于任何年龄，临床上以青少年居多， 主要表现为右上腹