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编号 中山大学 教 案 课程名称 内科学 授课教师 聂如琼 二00八年二月 教案(一) 授课内容(章，节) 题 目 心肌炎与心肌病 授课教师职称 副教授 授课方式 大课 授课时数 2学时 授课对象 2005级 年级(系) 临床医学5、6、7、18 班 授课时间 2008年4 月 7日 教材版本 第六版内科学 教学目的与要求： 掌握心肌疾病的定义和常见心肌病分类 掌握扩张型心肌病的病理学基础、病理生理机制、临床特征、诊断方法和治疗原则，了解药物治疗和起搏治疗进展。 掌握肥厚型心肌病的病理学基础、病理生理机制、临床特征、诊断方法和治疗原则，了解器械治疗进展。 了解致心律失常右室心肌病的病理特点、临床特征、诊断手段和治疗原则。 了解限制型心肌病的临床特点。 掌握特异性心肌病的常见病因；掌握酒精性心肌病的诊断和治疗原则；掌握围生期心肌病的诊断和治疗原则。 掌握心肌炎的常见病因、临床表现、诊断方法和治疗原则。 授课内容(要点) 时间 分配 一、总论 二、心肌病的定义和分类 ⒈定义：具有心功能障碍的心肌疾病 ⒉分类：根据病理生理、病因学和发病因素分为四种病态 三、扩张型心肌病 ⒈概述 ⒉病因 ⑴特发性、家族遗传性 ⑵病毒感染直接损伤 ⑶体液、细胞免疫反应损伤 ⑷围生期、酒精中毒、抗肿瘤药、代谢异常 ⒊病理 ⒋临床表现 ⒌实验室检查 ⑴胸部X线：心影明显增大，心胸比＞0.5，肺淤血 ⑵心电图：心房颤动、房室阻滞等心律失常，ST-T改变，R波减低，低电压，病理性Q波 ⑶超声心动图：心脏四腔均增大，以左侧增大为主，左心室流出道扩大，室间隔、后壁运动减弱，二尖瓣前叶舒张期活动振幅降低，瓣口开放极小，呈钻石样双峰图形 ⑷放射性核素：心血池可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，心搏量降低；核素心肌显像表现为灶性、散在性放射性减低 ⑸心导管检查：LVEDP、LAP、PCWP增高，SV、CI降低。造影见左心室扩大，弥漫性室壁运动减弱、EF降低。冠脉造影无异常。 ⑹心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性和间质纤维化 ⒍诊断 ⑴缺乏特异性诊断指标 ⑵临床：心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭 ⑶UCG：心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱 ⑷排除各种病因明确的器质性心脏病：急性病毒性心肌炎、风湿性心脏瓣膜病、冠心病、先天性心血管疾病、继发性心肌病 ⒎预后 ⒏治疗 ⑴无特殊的防治方法 ⑵治疗原则：针对充血性心力衰竭和各种心律失常 ⑶治疗方法：限制体力活动、低盐饮食、应用ACEI、利尿剂和洋地黄 ⑷治疗进展：β受体阻滞剂、心脏起搏：双腔DDD起搏、双心室同步起搏 左室辅助机械循环：等待心脏移植、左心室减容术、心脏移植 四、肥厚型心肌病 ⒈概述 ⒉病理 ⑴非对称性心室间隔肥厚（ASH）、心肌均匀性肥厚、心尖肥厚（APH） ⑵组织学：心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱 ⒊临床表现 ⑴胸痛、气促、晕厥 ⑵体查：心脏增大、S4、L3-4喷射性SM ⑶杂音变化：β受体阻滞剂或下蹲，杂音减轻；含服硝酸甘油，杂音增强 ⒋实验室检查 ⑴胸部X线：心影增大 ⑵心电图：左心室肥厚，ST-T改变，V3-4巨大倒置T波（APH），病理性Q波，室内传导阻滞 ⑶超声心动图：ASH--室间隔非对称性肥厚，室间隔/后壁≥1.3，二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM）；APH—心肌肥厚局限于心尖 ⒋心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱 ⒌心导管检查：LVEDP升高，梗阻者左室腔-流出道间压力阶差；Brockenbrough征阳性：室性早搏后，主动脉内压力反而下降；造影：左心室腔变形，香蕉状、核桃状、舌形、纺锤状，冠状动脉无异常 ⒌诊断与鉴别诊断 ⑴中青年发病 ⑵临床和心电图类似冠心病 ⑶阳性家族史：猝死、心脏肥大 ⑷鉴别：冠心病、高血压心脏病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄 ⒍治疗 ⑴原则：弛缓肥厚心肌，防止心动过速和维持窦性心律，减轻左室流出道梗阻，治疗室性心律失常 ⑵药物治疗：β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂 ⑶非药物治疗：化学消融、DDD起搏、手术切除肥厚室间隔 五、限制型心肌病 ⒈概论 ⒉临床特点 ⒊实验室检查 ⑴心电图：窦速、心房肥大、T波低平或倒置 ⑵心导管：舒张期心室压力曲线呈现早期下陷，晚期高原波形 ⑶左心室造影：心内膜肥厚，心室腔缩小，心尖部钝角化 ⑷活检：心内膜增厚，心内膜下心肌纤维化 ⒋诊断与鉴别诊断 ⒌治疗