垂体前叶功能低减(讲课)幻灯幻灯片.pptVIP

垂体前叶功能减退症   Hypopituitarism 一、 定义 垂体前叶分泌的促激素不能满足人体 基础、生理、应激等情况的需要 而出现的功能减退综合症。 大多数表现为一种或几种激素能低下， 少数为垂体激素全部缺乏 二、发病机理 1）破坏下丘脑内分泌中枢和垂体柄完整性， 2）占据垂体窝空间， 3）影响垂体血供， 4）自身免疫破坏 的病变都可导致本病 原发性—由垂体本身病变引起 继发性—由下丘脑、垂体柄等部位病变导致 三、 病因 1 垂体及其附近肿瘤压迫浸润 最常见，约占本症50%。 1）伴激素高分泌状态者： 大的功能肿瘤，如PRL瘤、 GH 瘤、Nelson 氏病。肿瘤直径 一般10mm。 2）不伴激素高分泌状态者： 最多见于无功能肿瘤、颅咽管瘤，转移瘤少见。 2 垂体前叶缺血坏死 1）产后大出血休克引起缺血性坏死： 胎盘滞留、前置胎盘，分娩时大出血所致，垂体门脉血管痉挛，垂体前叶坏死萎缩。 2）产褥期严重感染引起弥漫性血管内凝血或细菌栓子造成垂体缺血性梗死：，称西蒙氏病。 3）糖尿病微血管病变 4）垂体卒中 3手术、外伤、放射性损伤 垂体瘤切除、 放疗、 颅底骨折等。 4 淋巴细胞性垂体炎 ）产后型：认为属自身免疫病。 妇女妊娠期垂体增生肥大，产后慢慢缩小。 大量垂体抗原释放，促使产生自身免疫反应。 淋巴细胞浸润垂体，引起垂体组织破坏。 ）散发型：病毒性脑膜炎后发生 病毒与垂体相似的抗原引起了抗体交叉反应。 但也不排除病毒直接感染。 5、其他 空鞍综合症、 感染炎症等。 四、 临床表现 严重产后大出血和急性垂体卒中 病人可迅速死于休克和垂体性昏迷。 轻度垂体坏死者可存活。垂体瘤患者起病缓慢。 垂体组织破坏 50%始有症状， 75%症状明显， 95%症状严重 。 毁坏较少者无明显症状， 只在应激状态和做垂体储备功能检查时才显示不足。 临床表现很不一致。归纳可分为以下5组： 1 FSH/ LH 、PRL 分泌不足症群 2 TSH 不足症群 3ACTH 不足症群 4GH不足症群 5垂体内或附近肿瘤压迫症 垂体促激素受累可以是单一的，但多数是复合型。 生长激素或泌乳素是最易受累的激素， 其次为促性腺激素，促甲状腺激素， 而后是促肾上腺皮质激素。 但淋巴细胞性垂体炎功能低下者，出现的顺序多为相反。 五、 实验室检查 1垂体前叶功能不足的直接证据 垂体激素分泌低下 FSH 、LH 、TSH 、ACTH 、GH、PRL 水平低下 。 促垂体激素释放激素兴奋实验， LHRH 、TRH、CRF兴奋实验 相应垂体激素分泌减低。 继发下丘脑的垂体功能低下垂体激素反应延迟。 ACTH 与GH 胰岛素低血糖兴奋实验， ACTH 、GH 受低血糖刺激的反应低下。 2 垂体前叶功能不足的间接证据 1垂体靶腺激素水平低下 肾上腺皮质激素：血皮质醇、尿游离皮质醇， 甲状腺激素：T3 、T4 、FT3、 FT4， 性腺激素：雌二醇E2、睾酮T水平低。 2垂体促激素ACTH兴奋实验， 血皮质醇水平反应延迟。 （原发肾上腺皮质功能低下皮质醇分泌低。） 3、代谢功能测定 1）ACTH 、GH分泌减少 糖原异生减少，常有空腹低血糖。 2）ACTH分泌减少 血钾正常或略升高，血钠偏低 4、影像学检查 垂体MRI、CT检查： Sheehan氏病常呈空跑泡蝶鞍，只有少量垂体组织可见。 肿瘤所致者，一般为大瘤 。 淋巴细胞性垂体炎者，垂体常扩大。 六、 诊断与鉴别 、 诊断与鉴别 1 诊断 病史、症状、体症、化验、影象资料。 2 鉴别 1）神经性厌食— 临床表现类似，试验室检查不支持。 2）多腺体自身免疫综合症— 原发的多靶腺功能低下，如Schmidt Syndrome ： 七、 治疗  1 治疗原发疾病 2 靶腺激素替代治疗。 1 补充肾上腺皮质激素 1）先于甲状腺激素—避免代谢应激诱发肾上腺危象。 2）首选氢化考的松— 无须经肝脏转化，剂量因人而异。重者给30毫克/日。 3）按生理节律给药—