自身免疫性肝病新进展_海南肝病医院要点.ppt

对SS合并胆汁淤积症的探讨 PBC合并SS发生率极高 三年内35/54 SS+胆汁淤积者AMA（+），如何诊断？ 流行病学：PBC发病率极低 生存率：有症状PBC平均生存时间6年 Ig：IgM升高4例，IgG升高10例 ACA：阳性情况与AMA不平行 伴发症状：无一例伴发SSc、甲状腺炎、RA、SLE 对SS合并胆汁淤积症的探讨 结论：我国应以原发SS的肝损害情况多见 对于SS+胆汁淤积+AMA（-），应行胆管造影并查ANCA 抗核包膜蛋白抗体 核包膜结构：核板（板层素）、核孔复合物、核膜 荧光下典型环状染色，应与核膜型区别 抗核包膜蛋白抗体 抗板层素抗体：A（60KD）,B（68KD）,C（74KD） 其中A/C与AIH相关，B与APS相关 抗核孔复合物抗体：抗gp120是PBC特异抗体 抗核膜抗体：LAPs、LBR，无特异性 自身免疫性肝病 海南中医药研究所附属琼岛医院肝病中心 定 义 自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 局外综合征 自身免疫性肝炎 临床表现 女性多见（70%），发病高峰14-60岁 慢性迁延性病程 类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油） 早期可仅表现为关节痛和皮疹 PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛痣，肝大，后期门脉高压体征 有时伴SLE、SS或UC 自身免