贝克曼血凝仪基础知识1例析.doc

第一部分-基础知识 1、什么是凝血？ 凝血是血液由溶胶状态转变为凝胶状态的过程。 2、什么是凝血系统？ 凝血系统是由一系列凝血因子和凝血蛋白组成，它们在磷脂表面相互作用以形成稳定纤维蛋白凝块。 3、参与凝血的因子有哪些？ 包括经典的凝血因子11个（Ⅰ因子（纤维蛋白原）、Ⅱ因子（凝血酶原）、Ⅲ因子（组织因子）、Ⅴ因子、Ⅶ因子、Ⅷ因子、Ⅸ因子、Ⅹ因子、Ⅺ因子、Ⅻ因子、ⅫI因子），vWF（血管性血友病因子）、PK（激肽释放酶原）、HMWK（高分子量激肽原）。 4、凝血过程是怎么发生的？ 传统上将这一过程分为外源性途径（组织因子-Ⅶ因子）和内源性途径（表面接触因子）。而目前主张对这一过程考虑的是阶段而不是途径，许多实事显示内源途径不是主要的，从凝血过程的发展阶段来看，血管损伤-组织因子阶段是始动凝血的起点。 凝血过程的激活是当组织因子表达于受损伤或受激惹的细胞（内皮细胞或单核细胞），并于血循环中的Ⅶa（血浆中有1%-2%的Ⅶ因子是有活性的Ⅶa）接触，在钙离子存在的条件下形成复合物，相继活化Ⅸ因子、Ⅹ因子，Ⅹa因子与Ⅴa因子结合，成为凝血酶原酶，它能迅速将凝血酶原水解成为凝血酶。 凝血酶在凝血过程中起到中心作用，至少包括以下五个方面： 启动：一旦凝血酶形成后，便可迅速启动以后阶段的凝血过程，包括作为促凝剂激活血小板、内皮细胞，并激活因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ。 放大：凝血反应的放大是通过促凝复合物在内皮下基质和周围血细胞表面合成而实现的。其中，凝血反应的放大主要是通过ａ-凝血酶的激活来完成，因该酶放大凝血反应是通过激活Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、ⅫI的活性，促进纤维蛋白凝块形成。 血块形成的终止：血块形成的终止至少涉及两个连续的抑制过程和一个动力学抑制过程。血块形成的终止是通过对蛋白酶成分的直接抑制作用而抑制促凝血酶复合物的活性。两个连续的抑制系统主要是蛋白酶抑制剂AT系统和组织因子途径抑制物（TFPI）系统。而动力学抑制系统则是通过蛋白C途径进行，通过这一动力学抑制系统可灭活凝血酶原酶和内源性凝血酶成分，从而终止血块形成。 血块的清除：血块的清除是组织修复过程的基本步骤，同时要求纤溶酶的参与，凝血酶对这一过程的调控是通过影响纤溶而间接对其产生影响。 修复：对损伤组织的修复是凝血过程的最后一步。这一过程需要纤溶酶激活金属蛋白酶，后者可使受损的细胞外基质降解，并促使新生细胞迁移至受损伤部位。在这一过程中，凝血酶扮演者多重促凝和抗凝作用。 5、什么是抗凝系统？ 抗凝系统是指在生理状态下，阻止凝血发生，维持血液正常流动的系统。而当血管受损时又能在凝血过程的不同阶段发挥调节作用，使凝血范围局限在损伤部位。 6、组成抗凝系统的成员有哪些？ 抗凝系统由细胞和抗凝因子两方面组成。细胞方面包括正常血管内皮细胞，具有抗血栓功能，其次是网状内皮系统细胞可以清除进入血循环的促凝物质。 抗凝因子主要包括（1）属于丝氨酸蛋白酶抑制剂超家族成员的抗凝血酶（AT）、肝素辅因子Ⅱ等；（2）属于丝氨酸蛋白酶的蛋白C；（3）属于辅助因子的蛋白S等。 7、什么是抗凝血酶（AT）？ 抗凝血酶是血浆中最重要的生理性丝氨酸蛋白酶抑制物，主要由肝脏合成，分子量为58000，是由424个氨基酸组成的糖蛋白。 8、抗凝血酶(AT)的作用是什么？ AT通过与凝血酶的活性中心呈1：1结合，构成复合物而使凝血酶失去活性。血浆中2/3的凝血酶是由AT灭活的。当肝素存在时，功过肝素与AT结合，可使AT灭活凝血酶的速度增快1000-2000倍，肝素的这种作用与血浆中AT的浓度密切相关。当AT活性降至正常人70%时，肝素的上述作用减少一半，而当AT活性降至30%时，肝素就不能再起上述作用。 9、什么是蛋白C？ 蛋白C（PC）是由肝脏合成的依赖维生素K的双链糖蛋白，分子量62000，由462个氨基酸组成。血浆浓度为60nmol/L。 PC活性在1960年为Mammen等首先发现。1976年，Stenflo用离子交换层析法分离时获得的四个蛋白峰中，在第三峰（C峰）中含有这种活性，故将这种蛋白命名为PC。 10、蛋白C的作用是什么？ PC是体内重要的抗凝蛋白，其主要功能是通过水解活化的因子Ⅴ（FⅤa）和活化的因子Ⅷ（FⅧa）而下调凝血级联。 PC在血浆中以无活性的酶原形式存在，当其的重链氨基端上一个小肽被切下时，就变成有活性的丝氨酸蛋白酶——活化的蛋白C（APC）。这一活化作用是凝血酶在钙离子存在下与磷脂表面的凝血酶调节蛋白所构成的复合物对PC催化作用而达到的。 11、什么是蛋白S？ PS与PC相似，均为依赖维生素K的糖蛋白，是1977年美国西雅图（Seattle）研究人员发现的一种蛋白质。而以该城市的头一个字母“S”命名，故称PS。 PS的分子