进修讲课RA例析.pptVIP

什么是类风湿关节炎？ 类风湿关节炎（rheumatoid arthritis, RA）是一种以致残性多关节滑膜炎为特征的自身免疫病。本病以慢性、对称性、进行性和破坏性多关节炎症为主要临床表现，最后导致关节畸形和不同程度的残废。它不但侵犯关节、肌肉、肌腱，还可累及各种脏器的全身性疾病。大部分病情呈进展性，破坏性，还有部分病情迅速进展、导致严重残废以至死亡。 一、病因Etiology （一）感染因素：病毒、细菌、真菌、支原体、衣原体、螺旋体及寄生虫等环境中的各种致病微生物。 （二）遗传因素：与本病发生有关。 （三）内分泌因素：在RA发病中起主要作用，RA患者男:女=1:3 （四）其他因素：环境、疲劳、外伤、吸烟及精神刺激 RA的发生是多因素共同作用的结果 二、发病机制Pathogenesis 三、病理Pathology （一）滑膜炎（synovitis） （二）血管炎（vasculitis） 四、临床表现Clinical Features （一）关节表现 1.疼痛（pain）及压痛（tenderness） 2.肿胀（swelling） 3.晨僵（morning stiffness） 4.关节畸形（joint deformity） 5.骨质疏松（osteoporosis） 手关节受累常常是最多见的，手关节畸形对类风湿的诊断有一定临床意义。常见的关节畸形有： 1、梭形肿胀 指近端指间关节肿胀膨大，关节近、远端软组织肿胀较轻，形成梭形，为早期类风湿关节炎的典型表现。 2、天鹅颈样畸形（swanneck deformity）指近端指间关节过度伸展，远端指间关节屈曲。 3、钮孔花畸形（boutonniere deformity）与天鹅颈畸形相反，指近端指间关节屈曲，远端过伸。 4、尺侧偏斜（ulnar deviation）指软组织松弛无力，远端指骨掌侧半脱位。 RA早期 PIP及MCP皮肤变色并呈轻度梭形改变 RA晚期 MCP关节明显增厚、半脱位及尺侧偏斜 RA晚期 尺侧偏斜 RA进展期 天鹅颈样畸形及腕关节滑膜增厚 RA 天鹅颈样畸形 RA 天鹅颈样畸形 RA晚期 天鹅颈样畸形及纽扣花样畸形 RA 半脱位的MTP关节上方的胼胝及足趾腓侧偏斜 RA 明显的足趾外翻及腓侧偏斜 RA 伸肌肌腱断裂（注意腕部肿胀） RA 屈肌肌腱断裂（注意腕前面肿胀） “扳机手指”，由腱鞘结节引起 RA 爪样手指，由快速进展的PIP关节炎引起 （二）关节外表现 1. 类风湿结节： 5％-15％RA患者有类风湿结节，多发生在RA晚期有严重全身症状的患者，常伴高滴度RF。 2. 血管炎：重症RA可出现血管炎，多见于RF阳性患者。 3. 呼吸系统：10%-30% RA患者出现呼吸系统损害。 4. 循环系统：可侵犯心包、心肌及心内膜而引起心包炎、心肌炎、冠状动脉炎、心瓣膜损害等。 5. 泌尿系统 6. 神经系统 7. 淋巴结病 8. 其他关节外表现 RA 愈合的瘘管曾从踝关节排除滑膜液 RA 进展的手指坏疽伴分界线 RA 肘部小/中型结节 RA 尺骨远端及鹰嘴囊上的大结节 RA 右眼患巩膜外层炎，左眼患巩膜外层炎及巩膜炎 RA 掌红斑 RA 深部溃疡，周围有愈合的溃疡 卡布兰综合征 尘肺病人双侧肺野可见多个类风湿结节 （三）RA的特殊类型 1. Felty综合征（Felty syndrome） 2. 缓解型血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征（syndrome of remitting seronegative symmetric synovitis with pitting edema, RS3PE） 3. 反复型风湿症（palindromic rheumatism） Felty综合征 严重类风湿关节炎，伴肝脾肿大 五、实验室和辅助检查Laboratory and Auxiliary Examination （一）血清及细胞学检查 1. 自身抗体 (1)类风湿因子（RF） (2)抗瓜氨酸化蛋白抗体（ACPA）：在RA中敏感性为70%-80%，特异性高达98%-99% 2. 易感基因：HLA-DR4/DR1见于48%-87%的患者 3. 急性时相反应物 (1)血沉（ESR） (2)C反应蛋白（CRP） 4. 血清学改变：贫血、血小板升高、免疫球