ATP与生物能源全解.ppt

1961年，英国科学家Mitchell提出化学渗透学说，由此荣获1978年的诺贝尔奖。 与电子传递链相偶联的磷酸化 跨膜的质子梯度（浓度差），导致化学渗透发生； 质子顺梯度从外腔经ATP合成酶而返回到线粒体的基质中； 所释放的能使ADP与磷酸结合生成ATP。 A ATP合成酶： F1 Fo F1 Fo 糖酵解：底物水平的磷酸化产生4个ATP，己糖活化消耗2个ATP，脱氢反应产生2个NADH，经电子传递链生成4或6个ATP，净产生6或8个ATP； Krebs循环：底物水平的磷酸化产生2个ATP，脱氢反应产生8个NADH和2个FADH2，8个NADH经电子传递链生成24个ATP，2个FADH2经电子传递链生成4个ATP，净产生30个ATP。 1分子葡萄糖彻底氧化分解所形成的能量统计： 生物体内的代谢网络模式简图 合成代谢与分解代谢组成代谢网络 3.1 细胞的能量通货—ATP 3.2 生物能源——细胞呼吸产生能量 3.3 细胞呼吸的化学过程 3.4 ATP形成机理和能量形成的统计 3.5 与线粒体有关的线粒体的疾病 3.6 能量的初始来源——光合 本节纲要  线粒体病(mitochondriopathy)的定义 因遗传缺陷引起线粒体代谢酶的缺陷导致 ATP 合成障碍，能量产生不足而出现的一组多系统疾病，也称为线粒体细胞病 (mitochondrial cytopathy)。 线粒体的主要功能体现在氧化磷酸化系统：产生能量，生成氧自由基，调节程序化细胞死亡（细胞凋亡 apoptosis)。 历史 1962年，线粒体肌病 氧化磷酸化脱偶联 1977年，线粒体脑肌病(encephalomyopathy) 1981年，人类线粒体 DNA (mt DNA) 全长序列测定，并提出本病多为母系遗传。 1988年，Holt首次在线粒体病患者中发现有mt DNA缺失，证实 mtDNA 突变是重要的发病原因。 1989年，King等首次建立了人类无mtDNA 细胞系 (ρ°细胞)，可用来研究在不同核背景下，缺陷型线粒体的表现。 MtDNA的结构特点 每一个细胞内均有数量不等的线粒体（红细胞除外）； 每一个线粒体内有 2~10个拷贝的 mt DNA； 人 mt DNA 由16569 bp 的双链环状 DNA 组成，含1个轻链和1个重链。其中包括 37 个基因：22 个 tRNA基因、2个rRNA 基因(12S和16SrRNA)和13个 mRNA 基因； 除与 mt DNA 复制及转录有关的一小段区域外，无内含子序列，37个基因间隔区共有 87bp； 所有的 13 种蛋白质产物均参与组成呼吸链。 * * 基础生物学 第三课：ATP与生物能源 基础生物学 3.1 细胞的能量通货—ATP 3.2 生物能源——细胞呼吸产生能量 3.3 细胞呼吸的化学过程 3.4 ATP形成机理和能量形成的统计 3.5 与线粒体有关的线粒体的疾病 3.6 能量的初始来源——光合 本节纲要 3.1 细胞的能量通货—ATP 在活细胞中，能量主要贮存在腺嘌呤核苷三磷酸(adenosine triphosphate,ATP)中，它是高能磷酸化合物的代表。 ATP 1分子腺嘌呤 1分子核糖 3个相连的磷酸基团构成的核苷酸。 ATP 腺嘌呤 磷酯键 核糖 磷酸基团 酸酐键 生物体能量以化学能形式在细胞中储存、消耗和转移。 极不稳定 磷酸键脆弱，易于断裂 ATP水解时，一个高能磷酸键断裂，同时释放出能量 每摩尔ATP 水解形成ADP，可产生-30.5 KJ/mol（7.3 Kcal/mol）的能量。 一个成年人每天摄入的食物分子经过细胞呼吸形成的ATP，可提供大约2200 Kcal的能量。 ATP+H2O —— ADP+Pi ?G = -30.5 KJ/mol ATP作为细胞能量的通货其功能方式 吸能反应和ATP的分解相偶联，放能反应和ATP的合成相偶联 。 转移磷酸基团的“共同中间体” 。 3.1 细胞的能量通货—ATP 3.2 生物能源——细胞呼吸产生能量 3.3 细胞呼吸的化学过程 3.4 ATP形成机理和能量形成的统计 3.5 能量的初始来源——光合 3.6 与线粒体有关的线粒体的疾病 本节纲要 细胞呼吸是生物细胞消耗氧气来分解食物分子并获得能量的过程，是生物体获得能量的主要代谢途径。 3.2 生物能源物质——细胞呼吸产生能量 细胞呼吸基本概念 有机化合物+O2→CO2+能量 C6H12O6+6O2→6CO2+6H2O+能量（ATP+热