粘液表皮样癌[精选].doc

粘液表皮样癌基本概述 粘液表皮样癌（mucoepidermoid carcinoma）也称粘液表皮样肿瘤（mucoepidermoid tumor），在涎腺肿瘤中占5%～10%。Stewart等根据其临床特点和组织学特征将其称为粘液表皮样肿瘤，并又分为良性及恶性两类。WHO也曾采用粘液表皮样瘤的名称，但以后许多学者认为这种命名分类并不恰当，认为此肿瘤全部为恶性，应称为粘液表皮样癌，并根据癌细胞分化程度的高低和生物学行为，将其分为低度恶性和高度恶性粘液表皮样癌。WHO1990年修订的涎腺肿瘤的命名及分类已采用这种分类方法。虽然“粘液表皮样”一词并不完全合适，但基本上反映了肿瘤的主要成分为粘液样细胞和表皮样细胞。粘液表皮样癌来源于腺管的上皮细胞。[1] 发病原因 肿瘤的主要成分为粘液样细胞和表皮样细胞。粘液表皮样癌来源于腺管的上皮细胞。[2] 临床表现 粘液表皮样癌发生在腮腺者最多，约占70%以上。小涎腺者常见于腭部，其他部位，如磨牙后区、颊部、上唇、下唇等部位则少有发生。可发生于任何年龄，以30～50岁多见，女性多于男性，约为1.51。高分化者常呈无痛苦性肿块，生长缓慢。肿瘤大小不等，边界可清或不清，质地中等偏硬，表面可呈结节状。 腮腺肿瘤侵犯面神经时，可出现面瘫。手术后可以复发，但颈部淋巴结转移率低，血道转移更为少见。与高分化者相反，低分化黏液表皮样癌生长较快，可有疼痛，边界不清，与周围组织粘连。腮腺肿瘤常累及面神经，颈淋巴结转移率高，且可出现血到转移。术后易于复发。因此，高分化黏液表皮样癌术低度恶性肿瘤，而低分化黏液表皮样癌属高度恶性肿瘤。前者较常见，后者少见。 粘液表皮样癌的临床表现与临床的分化程度关系密切。高分化型，占多数，一般为无痛性肿块，生长较慢，病程较长。肿瘤体积大小不一，边界清楚，质偏硬，活动，表面光滑或呈结节状。可为囊性，亦可为实性。发生于腭部或磨牙后区者，可见肿块在粘膜下呈淡蓝色或暗紫色，粘膜光滑，质地软，穿刺可抽出少量血性紫黑色液体。 低分化型肿瘤生长较快，常伴疼痛。边界不清楚，呈弥散性，与周围组织有粘连，可破溃而继发感染，形成经久不愈的溃烂面，并有淡黄色粘稠分泌物。有时可形成涎瘘。发生于腮腺者，累及面神经时可发生面神经瘫痪症状及面肌抽搐症状。发生于腭部者，可能破坏硬腭。[3] 辅助检查 一般需经术冰冻切片检查后方能确诊。发生在腮腺者，腮腺造影可见侵蚀性破坏，导管缺损或中断，远端导管出现部分或完全不充盈，管壁不光滑，也可能出现分支导管破坏，碘油外漏等恶性肿瘤表现。CT检查可见边界不清楚的肿块，腮腺腺体破坏或被挤压移位。 （一）大体形态：粘液表皮样癌高分化者与混合瘤相似，呈圆形，肿瘤较小，直径多为2～3cm，少数超过5cm。有的有被膜，但多数不完整，甚至完全无被膜。剖面呈灰白色或浅粉色，偶见分叶，可有多少不等的小囊，内含粘液。低分化者完全缺乏包膜，界限不清，侵犯邻近组织。切面呈灰白色，不分叶，质地均匀，可有散在的小囊及半透明的小灶。 （二）镜检：粘液表皮样癌由粘液样细胞、表皮样细胞和中间细胞组成。粘液样细胞分化成熟时呈杯状或柱状，胞浆透明，核在基底部;分化不成熟时，似腺癌细胞，胞浆内含粘液，胭脂红染色阳性。表皮样细胞类似口腔粘膜的复层鳞状上皮，可见细胞间桥，偶见角化。中间细胞呈立方形，体积较小，大小一致，胞浆少，类似上皮的基底细胞。中间细胞可向粘液样细胞和表皮样细胞演变。高分化者，粘液样细胞和表皮样细胞较多，中间细胞较少，瘤细胞可形成不规则的片状，但常形成大小不等的囊腔，囊壁衬里常见粘液细胞。粘液样细胞可覆盖于表皮样细胞上，也可夹杂在表皮样细胞之间。较大的囊腔可有乳头突入，腔内有红染的粘液。低分化者，主要为表皮样细胞和中间细胞，而粘液样细胞较少，瘤细胞间变明显，可见核分裂，实质性上皮团块多，囊腔少，并可见肿瘤向周围组织侵犯。 （三）生物学特点：粘液表皮样癌常呈浸润性生长，复发率较高，可发生淋巴结转移，转移到骨、脑、肺者较少，但高分化者可有完整包膜，完整切除后复发较少。[4] 鉴别诊断 发生于腮腺者，要与腮腺瘤、腮腺炎、腮腺癌症相鉴别。[5] 治疗措施 粘液表皮样癌原发灶的处理主要是区域性根治性切除。为防止复发，手术应在距肿瘤1cm以外的正常组织内进行肿瘤切除。腮腺高分化粘液表皮样癌首次手术治疗者，不管病期如何，一般采用保留面神经的腮腺全切除术；低分化型浸润面神经的机会较多，如面神经受累，应行牺牲面神经的腮腺全切术，如果及的面神经长度较大，可以在切除一段神经后做神经移植。发生在颌下腺的粘液表皮样癌，应行颌下三角清扫术。发生在腭部者，应做部分上颌骨切除术。如肿瘤已侵犯周围组织，应做扩大切除术。 粘液表皮样癌的区域淋巴结转移率较低，除低分化型可考虑选择性颈淋巴清扫术，高分化者一般不做选择性颈淋巴清扫术。Perzik