溶血尿毒综合症(he)概念.ppt

诊断思路 肾脏病理有助于确诊 肾小球病变 肾小动脉病变 肾小球及肾动脉病变同时存在 鉴别诊断 溶血尿毒综合症（HUS) 血栓性血小板减少性紫癜(TTP） 血栓性微血管病 以ARF、纤维蛋白沉积为主 少或无神经系统病变 ADAMTS13(-) 以发热、中枢神经系统病变、血小板沉积为主 肾脏病变轻 ADAMTS13(+) 更多见于成人，儿童罕见 HUS TTP 鉴别诊断 HUS TTP 发热 + + 高血压 常见 少见 贫血 ++ +++ 中枢神经系统异常 +- ++ 皮疹 正常 ++ 血小板减少 50% 100% 蛋白尿 +++ +- 肾功能异常 +++ +- LDH↑ +++ ++ 胆红素升高 + + PT、APTT 正常 正常 纤维蛋白原 正常 正常 纤维蛋白降解产物 升高 正常 ADAMTS13活性 正常 减少 鉴别诊断 急性间质性肾炎 病史短，起病急 起病前用药史 水肿、高血压，血肌酐进行性升高 发热、皮疹 血、尿嗜酸粒细胞高 双肾体积不小 鉴别诊断 急进性肾小球肾炎 近期感染史 急进性肾炎综合征 自身抗体如ANCA、抗GBM 鉴别诊断 儿童患者中，以肝脾巨大、网织红细胞减少为突出表现的非典型性HUS需与临床提示恶性血液病合并肾损伤鉴别 Pidiatri