重症肌无力诊断和治疗指南2015.pptVIP

MG的特殊情况 MG合并妊娠 MuSK抗体阳性的MG患者 MG患者合并其他疾病 预后 眼肌型MG患者中10％～20％可自愈，20％～ 30％始终局限于眼外肌，而在其余的50％～70％中，绝大多数患者可能在起病3年内逐渐累及延髓和肢体肌肉，发展成全身型MG。 约2／3的患者在发病1年内疾病严重程度达到高峰，20％左右的患者在发病1年内出现MG危象。 肌无力症状和体征在某些条件下会有所加重，如上呼吸道感染、腹泻、 甲状腺疾病、怀孕、体温升高、精神创伤和用影响神 经肌肉接头传递的药物等。 广泛使用免疫抑制药物治疗之前，MG的病死率高达30％，而随着机械通气、重症监护技术以及 免疫抑制剂广泛应用于MG的治疗，目前病死率(直 接死于MG及其并发症的比例)已降至5％以下。 谢谢！ 中国重症肌无力诊断和治疗指南（2015） 重症肌无力（MG）： 是一种由 乙酰胆碱受体（AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由肌肉特异性酪氨酸激酶(MuSK)抗体、 低密度脂蛋白受体相关蛋白4(LRP4)抗体介导。 其主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、 减轻。 流行病学 年平均发病率为(8．0～20．0)／10万人 MG在各个年龄阶段均可发病。 在40岁之前，女性 发病率高于男性；40～50岁男女发病率相当；50岁 之后，男性发病率略高于女性。 临床表现 临床表现 临床分类 Osserman分型 Ⅰ 型——眼肌型：病变仅限于眼外肌，2年之内 其他肌群不受累 Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。Ⅱa型：轻度全身型：四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼肌、吞咽和构音障碍，生活能自理；Ⅱb型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难 临床分类 Osserman分型 Ⅲ 型——重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月累及咽喉肌；半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理 Ⅳ 型——迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。2年内逐渐进展，由Ⅰ型、ⅡA、ⅡB型进展而来，累及呼吸肌 Ⅴ型——肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力 实验室检查 甲基硫酸新斯的明试验 肌电图检查 相关血清抗体的检测 胸腺影像学检查 一、新斯的明试验 记录病人肌无力程度（选取 肌无力症状最明显的肌群） 肌注新斯的明：成人1-1.5mg （儿童0.02-0.03mg/kg ，max1mg） 注射后每10分钟记录1次， 持续记录60min 新斯的明试验 相对评分=（试验前该项记录评分-注射后每次记录评分）/试验前该项记录评分*100%，作为试验结果判定值。其中≤25%为阴性，25%至60%为可疑阳性，≥60%为阳性。如检测结果为阴性，不能排除MG的诊断。 MG临床绝对评分标准 1.上睑无力计分:病人平视正前方,观察上睑遮挡角膜的水平,以时钟位记录,左、右眼分别计分,共8分。0分：11～1点；1分：10～2点；2分：9～3点；3分：8～4点；4分：7～5点。 2.上睑疲劳试验:令病人持续睁眼向上方注视,记录诱发出眼睑下垂的时间(秒)。眼睑下垂：以上睑遮挡角膜9～3点为标准,左、右眼分别计分(s)。0分：60；1分：31～60；2分：16～30；3分：6～15分；4分：≤5。 3.眼球水平活动受限计分:病人向左、右侧注视,记录同侧眼外展、内收露白毫米数之和,左、右眼分别计分（mm）。0分:≤2mm,无复视；1分：≤4mm,有复视；2分：4mm，≤8mm；3分：8mm，≤12mm；4分：12mm。 4.上肢疲劳试验:两臂侧平举,记录诱发出上肢疲劳的时间(s)，左、右侧分别计分 。0分：120；1分：61～120；2分：31～60；3分：11～30；4分：0～10。 5.下肢疲劳试验:病人取仰卧位，双下肢同时屈髋、屈膝各90次。记录诱发出下肢疲劳的时间(秒),左、右侧分别计分。0分：120；1分：61～120；2分：31～60；3分：11～30；4分：0～10。 6.面肌无力的计分:0分：正常；1分：闭目力稍差，埋睫征不全；2分：闭目力差、能勉强合上眼睑、埋睫征消失；3分：闭目不能、鼓腮漏气；4分：噘嘴不能、面具样面容。 7.咀嚼、吞咽功能的计分:0分：能正常进食；2分：进普食后疲劳、进食时间延长,但不影响每次进食量；4分：进普食后疲劳、进食时间延长、已影响每次进食量；6分：不能进普食，只能进半流质；8分：鼻饲管进食。 8.呼吸肌功能的评分:0分：正常；2分：轻微活动时气短；4分：平地行走时气短；6分：静坐时气短；8分：人工辅助呼