免疫缺陷病重点.pptVIP

免疫缺陷病 概 述 免疫缺陷病Immunodeficiency disease， IDD 是免疫系统先天发育不全/后天因素损害而致免疫细胞发育、增殖、分化和代谢异常导致免疫功能低下或不全所出现的临床综合征。 先天发育不全/后天因素损害 原发性免疫缺陷病/获得性免疫缺陷病 按病因分类 原发性免疫缺陷病（Primary immunodeficiency disease，PIDD）/先天性（congenital）免疫缺陷病：由遗传因素或先天性免疫系统发育不良造成免疫功能障碍引起的 继发性（secondary）免疫缺陷病（SIDD）/获得性（acquired）免疫缺陷病：由后天因素（如营养不良，感染，药物，放射性，肿瘤等）造成免疫功能障碍引起的 按受累免疫系统主要成分： 体液免疫缺陷 细胞免疫缺陷 联合免疫缺陷 吞噬细胞缺陷 补体缺陷 IDD共同特点 具有遗传倾向 对病原体的易感性明显增加 感染的性质和严重程度主要决定于免疫缺陷的类型 易发恶性肿瘤 易发自身免疫病 临床表现： 反复、重症各种感染、久治不愈 体液免疫，吞噬细胞和补体缺陷：多为革兰氏阳性菌 细胞免疫缺陷：病毒、真菌、条件菌（卡氏肺囊虫）和原虫 第一节 原发性免疫缺陷病 由于免疫系统先天性（遗传性）发育缺陷导致免疫功能不全所致的疾病。 一、原发性B细胞缺陷病 是B细胞发育不全或