再生障碍性贫血-PPT(第三组)重点.ppt

制作人：张瑞婷药品经营与管理15014 再生障碍性贫血 （aplastic anemia AA） 定义 再生障碍性贫血： 简称再障，是一种获得性骨髓衰竭综合征，以全血细胞减少及其所致的贫血、感染和出血为特征 流行病学 再障呈世界性分布，国内流传病学调查资料表明，发病率约为0.74/10 万人口，较西方国家常见。 国内发病以中青年居多，男性略高于女性，原发性多于继发性。 病因 病因和发病机制 继发性 原发性 化学因素 物理因素 生物因素 约占半数以上，无明确病因可寻，称为原发性再障 病因 1. 化学因素 多种化学物质和药物，常见的有苯制剂、农药长期染发、药物等 2.物理因素 伽马射线 、X线 3.生物因素 多种病毒 ，包括肝炎病毒、EB 病毒、微小病毒B19、巨细胞病毒、登革热病毒及HIV病毒等。 病因和发病机制 4.药物因素：常见药物有氯霉素、解热镇痛药及含此类药物的制剂，如磺胺类药、四环素、抗癌药、异烟肼、驱虫药、杀虫药等。 5.其他因素:再障可发生于妊娠时，分娩后贫血减轻或缓解。近年发现有少数再障患者的红细胞对补体敏感，也有少数阵发睡眠性血红蛋白尿患者逐渐演变成典型的再障。 6.病毒感染：病毒性肝炎和再障的关系已较肯定，称为病毒性肝炎相关性再障，是病毒性肝炎最严重的并发症之一。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定，多为血清学阴性肝炎所致。 发病机制 （1）造血干细胞内在缺陷 （2）造血微环境缺陷和造血生长因子异常 （3）免疫异常 （4）遗传因素 造血干细胞质、量异常 HSC、HPS HSC过度凋亡 免疫异常 造血微环境异常 造血抑制因子↑ T细胞增殖、分化抑制 致病因素 造血衰竭 临床表现 贫血 感染 肝、脾、淋巴结一般不大 出血 临 床 表 现Clinical presentations 临 床 表 现Clinical presentations 1.重型再生障碍性贫血（SAA） 起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。死亡原因多为脑出血和严重感染。 2.慢性再生障碍性贫血(CAA) 起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。 实 验 室 检 查 实 验 室 检 查 1. 血象 全血细胞减少 网织红细胞计数降低 贫血一般为正细胞正色素 2.骨髓象（穿刺和活检） 脂肪滴增多，骨髓颗粒减少 多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低 三系造血有核细胞均减少 非造血细胞增多，如淋巴细胞、浆细胞 髂后上嵴骨髓穿刺术 髂前上棘骨髓穿刺术 再障骨髓象 1. 网状细胞 2. 浆细胞 3. 淋巴细胞 左：正常细胞的骨髓活检组织 （低倍镜 ） 右：重度增生低下的骨髓活检组织 诊断 询问病史 既往用药史 可疑化学和物理因素接触史 实验室检查 外周血象 骨髓象 排除其他全血细胞减少的疾病 体检如发现淋巴结或脾脏肿大，诊断宜慎重 治疗 首先要去除病因；综合早期综合治疗 支持治疗 非重型再障的治疗 重型再障的治疗 支 持 治 疗 非重型再障的治疗 雄激素： 常用药：司坦唑醇；十一酸睾酮 作用：促进肾脏产生红细胞生成素； 刺激骨髓造血干细胞分化； 副作用：肝功能损害、男性化 2. 环孢素(Cyclosporine A, CSA) 机制：选择性作用于T淋巴细胞亚群，抑制T抑制细胞的激活和增殖。 不良反应: 主要肝肾损害；多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤，低镁高钾； 血药浓度监测：安全有效血浓度范围为300～500ng/ml。 远期不良反应：获得性克隆性疾病。