第16章血液生.pptVIP

血液(blood)的组成 血浆(plasma) 红细胞，白细胞，血小板 血清(serum) ---血液凝固后析出的淡黄色透明液体 血液的固体成分 无机物：以电解质为主 有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖类和脂类等 人类血浆蛋白质的分类 （一） 维持血浆胶体渗透压： 血浆蛋白的浓度，特别是清蛋白，分子小（69KDa)，含量多pI4.64,带负电，吸引水等小分子物质。占总胶体渗透压的75%-80% （五）营养作用 水解 血浆蛋白质 氨基酸 合成组织蛋白质 （六） 凝血、抗凝血和纤溶作用 凝血因子、抗凝血因子、纤溶物质在血液中相互作用、相互制约、保持血液循环流动，当血管破裂，血液流出血管时，血液凝固，防止失血。 第 三 节 血 细 胞 代 谢 一、红细胞的代谢特点 红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。 在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。 红细胞成熟过程中的代谢变化 3. 红细胞内糖代谢的生理意义 ⑴ 糖酵解生成ATP的功能 2, 3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素，可降低Hb与氧的亲和力。 肺（pO2增高） Hb+O2 HbO2 组织细胞（pO2降低） 红细胞中的2，3-二磷酸甘油酸与Hb结合，使血红蛋白T结构稳定。当血液流经pO2低的组织细胞时，增加HbO2释放O2供组织细胞利用。 对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维 持红细胞的正常功能。 成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。 （三）血红蛋白的合成与调节 糖代谢：以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途径产生的NADPH经氧化酶的电子体系使O2 还原产生超氧阴离子、H2O2、OH?等自由基，起杀菌作用。 脂代谢：不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物。 氨基酸和蛋白质代谢： 组胺 二、白细胞代谢 ? ? ? ? 血红蛋白 血红蛋白的合成 (hemoglobin) Hb 血红素辅基：4个 珠蛋白 2条?链： 141个氨基酸残基 2条?链： 146个氨基酸残基 1. 血红素的生物合成 合成的组织和亚细胞定位 参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。 合成原料 甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+ ⑴ 合成过程 ① ?-氨基-?-酮戊酸(?- aminolevulinic acid ,ALA)的生成：由ALA合酶(ALA synthase)催化，是血红素合成的关键酶 + HSCoA + CO2 ALA合酶 （磷酸吡哆醛） 反应部位：线粒体 胆色素原的生成 ALA生成后从线粒体进入胞液 ALA脱水酶 2H2O 反应部位：胞液 ③ 尿卟啉原与粪卟啉原的生成 4x 胆色素原 线状四吡咯 尿卟啉原Ⅲ 粪卟啉原Ⅲ 尿卟啉原Ⅰ 同合酶 尿卟啉原Ⅲ 同合酶 尿卟啉原Ⅲ 脱羧酶 反应部位：胞液 ④ 血红素的生成 胞液中的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体 反应部位：线粒体 粪卟啉原Ⅲ 原卟啉原Ⅸ 原卟啉Ⅸ 血红素 粪卟啉原Ⅲ 氧化脱羧酶 亚铁螯合酶 原卟啉原Ⅸ 氧化酶 ① 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成； ② 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+等小分子物质； ③ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。 血红素合成的特点 ① ALA合酶 是血红素合成的限速酶 受血红素反馈抑制 高铁血红素强烈抑制 某些固醇类激素可诱导其生成 ⑵ 合成的调节 ③ 促红细胞生成素(erythropoietin, EPO) 与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和的合成促使原始红细胞的繁殖和分化。 ② ALA脱水酶与亚铁螯合酶 可被血红素 、重金属等抑制，亚铁螯合酶还需要还原剂(如谷胱甘肽)。 血红素合成后与珠蛋白结合成血红蛋白。 珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受血红素调控。 2. 血红蛋白的合成 高铁血红素 cAMP + 2C+cAMP-2R eIF-2激酶 （无活性） 　eIF-2 （有活性） eIF-2— （无活性） P + － ATP ADP ATP ADP + 高铁血红素对起始因子2的调节 eIF-2激酶—