第7章糖代谢素材.ppt

Glucose 6-phosphate dehydrogenase deficiency cause a drug-induced hemolytic amemia。 蚕豆病属于X链锁显性遗传，G6PD基因定位于X928，至少由13个外显子和12个内含子组成，编码531个氨基酸。男性患者呈显著性酶缺乏，女性杂合子表现度差异大，酶活性可接近正常，也可呈显著缺乏。 主要存在于肝、肾中，其活性中心含有巯基。 果糖二磷酸酶在Mg2+\Mn2+存在下水解1,6-二磷酸果糖。在哺乳动物肝、肾中此酶活性较强，而肌肉中活性极低。 在丙酮酸羧化支路中，二氧化碳只起个催化作用。这种先羧化后脱羧的过程在生物体内可推动合成代谢。其他还有乙酰CoA合成脂酸的过程亦是如此。 类似草酰乙酸这样的物质很多，如NADH、乙酰CoA等，它们将通过其他物质的帮助才能在线粒体与胞浆间相互转换，后面将会学到。 另外像这样某个途径一部分在胞浆进行，一部分在线粒体中进行的还原尿素生成的鸟氨酸循环。 乳酸循环的形成是由于肝和肌肉的酶结构所致。肝内糖异生活跃，又有葡萄糖-6-磷酸酶可水解G-6-P，释出葡萄糖。肌肉除糖异生活性低外，又没有葡萄糖-6-磷酸酶。肌肉内生成的乳酸既不能异生成糖，更不能释出葡萄糖。 乳酸循环是耗能的过程，2分子乳酸异生成葡萄糖消耗6个ATP。