表皮下自身免疫性大疱病相关抗原研究进展.docVIP

表皮下自身免疫性大疱病相关抗原研究进展 　　摘要: 综述了表皮下自身免疫性大疱病表皮基底膜带相关抗原的研究进展，有BPAG1、BPAG2、Ⅶ型胶原、Ⅳ型胶原、板层素5和6、97kD蛋白、450kD蛋白、120kD蛋白、45kD蛋白、200kD蛋白、105kD蛋白、100kD和145kD蛋白等。讨论它们各自在发病中的作用，并就研究方向提出展望。 　　揭示表皮下自身免疫性大疱病皮肤病相关抗原的生物学活性，为阐明这类疾病的发病机制及诊断和鉴别诊断提供了依据。现就此类抗原研究进展作一综述。 　　（一）BPAG1：已知BPAG1（230kD）是半桥粒的主要成分之一，研究发现其和桥斑蛋白Ⅰ及网蛋白（plectin）具有同源性，属于同一基因家族[1]。Guo等[2]对去除BPAG1基因小鼠进行研究，结果发现虽然半桥粒存在，但缺乏细胞内锚斑样结构，并且发现细胞内骨架粘附消失。说明BPAG1在维护半桥粒的完整性及细胞内骨架连接系统中发挥着重要作用。 　　（二）BPAG2（180kD）：也是半桥粒的成分之一，跨越基底细胞膜，与胞外成分如板层素、纤粘素等相连接，并横跨透明层[3]。最近通过免疫电镜研究发现它甚至达到致密层[4]。同时发现它在半桥粒中受到基底细胞胞浆内部分多肽的介导，而且似乎还受到