补体c1抑制剂的研究进展.docVIP

补体C1抑制剂的研究进展 　　摘要补体 c1抑制剂（ c1 inhibitor,C1INH）是丝氨酸蛋白酶抑制剂（ serine protease Inhibitors, Serpins）“家族”的成员之一，对补体，凝血、纤溶、激肽释放等蛋白酶激活系统有重要的抑制功能。 c1INH通过其分子表面的反应中心环与靶酶的活性中心结合形成共价复合物从而达到抑制靶酶活性的作用。 c1INH的遗传基因位于11号常染色体的 p11.2-q13，遗传基因中的部分缺失、插入，以及单一碱基对的替代，都将导致血浆 c1INH水平低下或功能异常。 c1INH的遗传性或获得性缺乏与血管神经性水肿有着密切的关系。 c1INH浓缩制剂对遗传性或获得性 c1INH水平低下患者有治疗作用。 　　关键词：补体 c1抑制剂丝氨酸蛋白酶抑制剂遗传性血管神经性水肿获得性血管神经性水肿 　　1 C1INH的分子结构及生理功能 　　补体 c1抑制剂（ c1 inhibitor,C1INH）是血浆中重要的丝氨酸蛋白酶抑制剂（ serpins）家族成员之一，具有抑制多种丝氨酸内肽酶的活性，与补体、凝血、纤溶和激肽释放的活化与拮抗平衡有密切的联系[1]。 c1INH是血浆补体成分 c1的唯一抑制剂，通过抑制活化补体成分 c1