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骨髓增生性疾病 Myeloproliferative diseases , MPD MPD概念 是一组克隆性造血干细胞疾病。 一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖。 发病可能为骨髓多能干细胞在向不同方向细胞分化过程中，受不明原因刺激而产生的失控性、持续性增殖病变。 WHO的MPD分类 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症 骨髓纤维化 慢性粒细胞性白血病（CML） 慢性中性粒细胞白血病 慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性粒细胞综合征 MPD不能分类 MPD共同特征 病变发生在多能造血干细胞； 各病以骨髓某系细胞恶性增殖为主，同时均有不同程度累及其他造血细胞的表现； 各病之间可共同存在或相互转化，最终进展为骨髓衰竭或转为急性白血病 细胞增生还可发生于肝脾淋巴结等髓外组织。 共同的临床特点 一种或多种血细胞质或量的异常； 脾肿大； 出血倾向； 血栓形成； 髓外化生。 概述 PV是一种克隆性红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。 起病隐袭，进展缓慢，晚期可发生各种转化。 年发病率为0.4-1.6/10万人。50-60岁多发。 临床表现(1) 神经症状：占71.4％。头痛最常见。与血粘度升高、血小板增多及腔隙性脑梗塞有关。 多血质表现：占60%。皮肤红紫，结膜充血。呈现“酒醉”面容。 出血：占40%。皮肤粘膜出血。与血管内膜损伤、组织缺氧、血小板及凝血因子异常有关。 临床表现