原发性肺动高压的诊断与治疗进展.pptVIP

原发性肺动脉高压的诊断与治疗进展 安徽省立医院心内科 徐 健 原发性肺动脉高压 PPH定义为：临床无法明确病因的一种可引起肺动脉血压增高并因肺血管自身病变而使右心至肺循环的阻力增加的肺血管疾病。 诊断标准：在静息状态下，平均肺动脉压≥25mmHg，而在运动状态下平均肺动脉压≥30mmHg 肺毛细血管嵌压正常；缺乏继发病因如结缔组织病、肝病、分流性先天性心脏。 病理特点：PPH只单独累及400～1000μm的肌型肺小动脉。 流行病学资料 NIH的资料估计，在美国发病率大约为每年1～2／百万。在美国每年新诊断的PPH患者为500～1 000人。 女性多于男性，大约比例为3 ～ 4：1，但在儿童患者中，男女比例没有差异。在服用食欲抑制剂人群中，PPH的发病率比普通人群要高25～50倍。 PPH可以累及各个年龄段的人群，包括老年人和幼儿，但在确诊时的平均年龄36岁，青年患者为多。目前没有发现人种对PPH发病的影响。国内阜外心血确诊最年轻的一例PPH患者为9岁。 流行病学资料 目前认为PPH是一极度恶性疾病，其自然病程较短，患者往往病情进快，如无正确治疗，很快会死于难以纠正的右心衰竭，平均生存时间为2～3年，且国内外均呈逐年增多的趋势。 PPH的初诊误诊率很高，治疗也比较混乱，主要原因是对PPH的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，没有掌握PPH的规范化治疗所致。 WHO关于肺