神经节细胞瘤全解.pptVIP

后腹膜多发占位【病理：神经节细胞瘤】 病史：21岁女性， 右侧上腹部隐痛2月余。查体：腹柔软，右侧锁骨中线上距肋缘下10公分，脐上3公分可触及一大小约11.0公分x8.0公分椭圆形包块，表面光滑，较固定，与周围结构界限清楚，无压痛，未闻及血管杂音。实验室无特殊所见。 考虑来源于胰腺和右侧肾脏的神经源性肿瘤就应该是诊断正确了吧！本例是一个发生于后腹膜多个器官的多发神经节细胞瘤。? ?节细胞神经瘤多爬行生长或沿器官间隙呈嵌入式生长，质地软，境界清楚，密度低于肾脏，密度均匀，容易形成伪足样改变；位于脊柱旁的节细胞神经瘤，紧贴于椎体，椎旁间隙消失。与大多数实质性肿瘤血管并引起血管变形不同，节细胞神经瘤一般自身变形，部分包绕腹膜后大血管，而血管形态多正常。? ? 但是位于肾上腺的节细胞神经瘤有些特点? ? 1）肾上腺区边界清楚的肿块，多呈卵圆形或椭圆形，少数呈分叶状或半圆形。?? ??? ? 2）肿块CT平扫密度低于肌肉，均匀或轻度不均匀，常见小点状钙化，囊变少见。节细胞胞浆丰富且瘤内含大量黏液性基质是造成其CT平扫低密度表现的组织学基础，CT值范围为0~40HU或15~45 HU，低于同层面竖脊肌（CT值50 ~70 HU）。? ?? ?? ? 3）增强扫描呈轻、中度不均匀强化。间质容量大小与血管多少不一及含较多黏液与纤维组织是造成其强化不均匀且仅为轻、中度强化的组织学基础。Otal等报道除少数病例表现为早期即可见肿瘤内薄壁样强化外，大多数表现为早期无明显强化，延迟后为不均一的强化，但此种强化形式并无由周边向中央逐步填充的趋势，并分析大量黏液性基质所导致的细胞外间隙容量扩大是造成其延迟强化的原因。? ???? ? 4）较大肿块可引起邻近主要血管等周围结构推移，而很少侵犯周围组织结构。Radin等发现肿瘤可包绕邻近主要血管的全部或一部分，而仅有轻度或无血管管腔狭窄，因此可证明该肿瘤是良性的。? ?成神经细胞瘤，成神经节细胞瘤与神经节细胞瘤均属于交感神经系统不同分化程度的肿瘤，起源于原始神经嵴产生的交感神经元细胞。这些肿瘤多发生在有交感神经元细胞的部位：如肾上腺、后纵隔、腹膜后、骶前、颈部、脊柱旁交感链及嗜铬体。成神经细胞瘤较少发生在中枢神经系统和椎管内，发生在腹部实质器官者更为罕见。文献报道神经器官以外发生的多种原始小细胞的恶性肿瘤，可能是神经嵴衍生的原始神经上皮型肿瘤，将它们列为周围型原始神经外胚层肿瘤，如骨尤文肉瘤，骨外尤文肉瘤及胸部Askin瘤等。周围型原始神经外胚层肿瘤系错构瘤性异位交感神经组织发展而来，可能为在交感神经元细胞移行过程中迷走引起。? ?本例节细胞神经瘤不仅部位少见——发生于胰腺，而且还是合并右侧肾上腺的多发神经节细胞瘤，真是少见中的罕见病例。 * *