第四章 免疫球蛋白全解.ppt

三、免疫球蛋白超家族 （一）概念 许多细胞膜表面和机体的某些蛋白分子，其多肽链折叠方式与Ig折叠相似，在DNA水平上和氨基酸序列上与IgV区或Ig C区有较高的同源性。编码这些多肽链的基因被称为免疫球蛋白基因超家族，基因表达产物称为免疫球蛋白超家族(Immunoglobulin superfamily, IGSF)。　　 （二）组成 1. T细胞、B细胞抗原识别受体和信号传导分子 2. MHC及相关分子 3. Ig受体 4. 某些细胞因子受体 5. 神经系统功能相关分子 6. 部分白细胞分化抗原（CD） 免疫球蛋白超家族分子的结构示意图 第三节 各类免疫球蛋白的特性和功能 一、IgG 1.一般特性 (1)单体分子； (2)四个亚类； (3)血清中含量最高(75%Ig)； (4)半衰期最长(21～23天)； (5)3～5岁达成人水平(8.0～17mg/ml)； (6)可与SPA结合。 2.生物学活性 (1)通过胎盘（新生儿抗感染）； (2)激活补体（裂解细胞）； (3)调理作用（促进吞噬）； (4)介导ADCC（细胞毒作用）。 3.实际意义 (1)抗感染； (2)自身抗体 → 自身免疫病； (3)介导变态反应(Ⅱ、Ⅲ型)； (4)封闭抗体 → 肿瘤细胞逃逸； (5)亲合层析法 — IgG纯化； (6)免疫学检测。 二、IgM 1.五聚体，分子量最大(900kd)，又称巨球蛋白； 2.人类发育过程中最早合成的Ig； 3.体液免疫应答最先产生的 Ig — 感染早期免疫； 4.占血清Ig含量的5～10%； 5.半衰期5天 — 血清中特异性IgM 水平增高提示 有近期感染； 6.激活补体； 7.IgM不能通过胎盘 → 脐带血或新生儿血清中IgM 水平升高表明胎儿有宫内感染； 8.B细胞膜IgM（mIgM）→ 体液免疫应答； 9.自身抗体 → 自身免疫病。 三、IgA 1.两种类型 2.半衰期6天； 3.占血清Ig含量的5～15%； 4.粘膜局部抗感染免疫，阻止病原微生物黏附； 5.聚合IgA激活补体替代途径。 血清型：IgA1，单体； 分泌型：IgA2，二聚体, 粘膜局部浆细胞合成； 分泌片由粘膜上皮细胞合成； Origin of Secretory Component of sIgA 四、IgD 1.单体分子 2.存在形式：分泌性 — 血清中，功能不清； 膜结合性 — B细胞表面, 3.意义 （1）是B细胞成熟的重要标志； （2）抗原受体，对B细胞活化、增殖和分化起调节 作用； 4.占血清Ig含量的1%； 5.半衰期3天。 五、IgE 1.单体分子； 2.血清中含量最低(占Ig的0.002%)； 3.种系进化中出现最晚； 4.呼吸道和胃肠道浆细胞产生； 5.介导Ⅰ型超敏反应； 6.过敏性疾病和某些寄生虫感染患者血清中特异 性IgE水平增高。 IgG IgM IgA/SIgA IgD IgE 存在形式 单体 五聚体 单体/二聚体 单体 单体 相对分子质量(×1000) 146 970 160/385 184 188 血清中总Ig百分含量 70~75 5~10 15~20 ＜1 0.002 半衰期 23 5 6 3 3 出现时间 出生后三个月 出生前 出生后四个月 晚 晚 五大类免疫球蛋白特性比较（1） * 多发性骨髓瘤 * 免疫球蛋白的基本结构：[immunoglobulin, Ig], 由四条肽链组成，即由两条相同的分子量较小的肽链，称为轻链，另外两条相同的分子量较大的肽链，称为重链组成，轻链与重链是二硫键连接形成一个四肽链分子，称为Ig分子单体，是构成免疫球蛋白分子的基本结构，Ig单体中四条肽链两端游离的氨基或羧基的方向是一致的，分别命名为氨基断[N端]和羧基端[C端]。 * 两条相同的重链与两条相同的轻链通过；链间二硫键维系构成一个Ｉｇ单体分子，其中每条肽链又可被链内二硫键连接折叠成几个球形结构，这些球形结构具有不同的生物学功能，因此被叫做Ｉｇ功能区。 * Study Guide Can you describe the major regions of an immunoglobulin mol