IgG4相关性疾病范例.pptVIP

IgG4 相关性疾病 IgG4 related disease IgG4相关性疾病是一种与IgG4相关累及多器官或组织，慢性、进行性自身免疫性疾病。多见于经常患有变态反应性疾病的老年人。 该病临床谱广泛，包括米库利次病（唾液腺和泪腺）、自身免疫性胰腺炎、间质性肺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病。 以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特征。 受累器官因纤维化、慢性炎症等出现增生肿大，从而导致相应的压迫阻塞症状或功能障碍。累及的器官或组织多有假性肿瘤的表现。 自身免疫性胰腺炎（AIP） 胰腺是IgG4相关性疾病最常累及的器官。IgG4相关性疾病胰腺病变常被称为 “自身免疫性胰腺炎” 症状：可有轻微腹痛、 周身不适、 四肢乏力、 恶心、 厌食等症状， 部分患者有阻塞性黄疸（多由于胰腺头部炎症肿胀压迫远端胆管导致狭窄所致）。 病理：胰腺弥漫性肿大， 胰腺被膜纤维化增厚， 特别是门静脉侧有较厚的纤维化。 组织学：胰腺组织明显的淋巴细胞浸润， 多伴有淋巴滤泡形成， 胰周组织呈现纤维化改变。甚至累及门静脉，动脉，胆管、 十二指肠等。 自身免疫性胰腺炎（AIP） IgG4相关性疾病的胰腺病变的临床表现和影像学 检查均与胰腺癌相似， 鉴别诊断有一定困难。 IgG4相关性胰腺病变有其典型的组织学特征 ： 胰腺弥漫性间质纤维化呈辐射状； 累及门静脉导致闭塞性静脉