IgG4 相关性腹部疾病.ppt

IgG4 相关性疾病累及腹部的影像学表现 湖南省人民医院马王堆院区 放射科：曾禹莉 2016.8.20 IgG4-ＲD概述 IgG4-ＲD发病机制 IgG4-ＲD病理组织学特征 受累器官肿大、纤维化、IgG4+浆细胞浸润和闭塞性静脉炎，常伴有血清IgG4水平升高(≥135 mg/dl)。 IgG4-ＲD累及部位 IgG4-ＲD的特点 （1） 一个或多个器官或组织肿胀增大， 似肿瘤性病变； （2） IgG4 阳性淋巴细胞大量增生而导致淋巴细胞增生性浸润和硬化； （3） 血清IgG4 细胞水平显著增高； （4） 对糖皮质激素治疗反应良好,但易复发。 IgG4-RD综合诊断标准 [41] Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et al. Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD), 2011. Mod Rheumatol, 2012, 22(1): 21-30. 虽然IgG4-RD有共同的临床和影像学特征， 但由于累及器官或组织不同，又有各自特殊的表现。正是这种各自特殊的表现， 丰富了IgG4 相关性疾病的临床谱和影像谱， 也给临床和影像工作者带来了挑战。 IgG4 相关性腹部疾病常见累及器官或组织的特殊影像学表现如下： 1. 胰 腺 影像表现有一定特点，大致可分为弥漫型、局灶型、多灶型三种模式。 弥漫型最常见，表现为胰腺弥漫性肿大，T1WI信号及CT值普遍性降低，胰腺边缘正常的分叶状结构及内部的细微结构消失，外观呈腊肠状，胰腺周围的脂肪边界清晰，增强扫描动脉期病变轻微强化，后期强化逐渐明显，呈渐进性强化模式(反映纤维化病变特征)。增强图像上包绕于胰腺边缘的胶囊状低密度环是AIP的典型征象之一，约见40%的患者。 局灶型AIP多发生于胰头，表现为局灶性CT低密度或T1WI低信号病灶，胰腺节段性肿大，病灶上游的胰管轻度扩张，此型易与胰腺癌混淆，鉴别诊断要点：局灶型AIP的上游胰管扩张程度一般较轻(＜5 mm)，胰管走行于病灶内(胰管贯穿征)，DWI上胰腺病灶信号更高及ADC更低，增强后多为延迟强化，胰周脂肪结构清晰，无血管受累，出现胶囊征。 多灶型AIP相对少见，往往是AIP治疗过程中的阶段性表现，为多发的肿块样表现，累及病变处主胰管不规则狭窄。 AIP 少见胰腺钙化、假性囊肿及胰周渗出等，偶可见胰周淋巴结肿大。 * 注意：在Ⅰ型-AIP 复发或后期也可表现为胰腺局部低密度肿块伴胰管扩张或远端胰腺萎缩，但在无确凿证据排除胰腺癌之前，仍首先考虑胰腺癌可能。此外，EUS 粗针穿刺活检也有助于二者鉴别。 2. 肝 胆 肝胆是IgG4-RD除胰腺外常见的受累器 官之一。 胆管受累约占文献报道病例的20%，常被称为IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis，IgG4-SC) ，常与自身免疫性胰腺炎、自身免疫性肝炎、IgG4相关性涎腺炎等伴发，也可单独发生。 多见于中老年男性。梗阻性黄疸及上腹部不适是其主要症状。 由于胆管壁的特殊结构和形态，实际内镜操作中较难获取足够的组织样本，故IgG4-SC的病理诊断有一定局限性，使得影像学检查在IgG4-SC的诊断中具有重要意义。 内镜逆行胰胆管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography， ERCP)能够准确显示胆管狭窄范围、程度， CT、MRI等非侵入性检查可以全面评价胆管壁增厚、管腔扩张、肝脏、胰腺及其他器官有无病变。 IgG4-SC多累及胆总管胰腺段，但肝内外胆 管均可受累。 受累胆管壁可表现为均匀的环状增厚，胆管壁增厚同时累及狭窄段与非狭窄段是该病特征。 ERCP及MRCP可发现肝内外胆管弥漫性 或节段性狭窄，狭窄段上游胆管扩张。胆管狭窄 段较长(连续狭窄大于10 mm)伴上游胆管扩张是IgG4-SC的另一特征。 IgG4-SC依胆管狭窄分布模式分为四型[18] ： 1型，仅有肝外胆管胰腺段(局限性)狭窄，最常见； 2型，肝内胆管和(或)肝外胆管弥漫性狭窄； 3型，肝门区胆管和肝外胆管胰腺段狭窄； 4型，仅有肝门区胆管狭窄。 [18] Ohara H, Okazaki K, Tsubouchi H, et al. Clinical diagnostic criteria of IgG4-related sclerosing cholangitis 2012. J Hepatobiliary Pancreat Sci, 2012, 19(5): 536-