炎性肌病的病理免疫诊断及分型课稿.pptVIP

概念 特发性炎性疾病（Idiopathic Inflammatory Myopathy, IIM）： 多发性肌炎（polymyositis, PM） 皮肌炎（dematomyositis, DM） 包涵体肌炎（inclusion-body myositis, IBM） *分类主要以临床表现和普通组织病理为基础，在临床实践中容易造成误诊和漏诊。 诊断 ①典型的对称性近端肌无力表现； ②肌酶谱升高； ③肌电图示肌源性损害； ④肌活检异常； 具有上述4条可以诊断多发性肌炎，如伴有典型皮疹可确诊为皮肌炎。 缺点 不能区分PM与IBM; 无法把肌活检未发现炎症浸润的PM和其他坏死性肌病进行鉴别； 不能区别一些伴有继发性炎症反应的肌营养不良和PM； *有必要强调以免疫病理和免疫组织化学为基础的IMM诊断标准。 美国Dalakas 标准； 欧洲ENMC标准 2004: DM、PM、IBM、 非特异性肌炎(nonspecific myositis，NSM) 免疫介导的坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy，IMNM); 国际肌病评估和临床研究组（IMAC）标准； PM/DM的诊断标准（Dalakas MC 2003*） 包涵体肌炎 小结 DM：炎性浸润、肌束萎缩； PM: CD8/MHC-I复合体； CD8+ T细胞围绕或侵入非坏死肌纤维；