第34章 朊粒课品.pptVIP

医学微生物学 朊 粒 山东大学医学院 赵蔚明 教授 本章重点与难点 1. 朊粒的定义。 2. PrPC与PrPSc的主要区别。 3.朊粒的抵抗力。 4. 何谓朊粒病？主要的人和动物朊粒病医源性CJD的危险因素及预防原则。 朊粒（prion） Prion (朊粒,又称朊病毒） * 宿主细胞基因编码的构象异常的朊蛋白 * 不含核酸，具有自我复制能力和传染性 * 引起人和动物传染性海绵状脑病（TSEs） 普鲁西纳（S.B. Prusiner） 1982年美国学者普鲁西纳首次证实羊瘙痒病致病因子的本质是一种不含核酸的传染性蛋白颗粒（proteinaceous infectious particle），命名为prion。荣获1997年诺贝尔生理学或医学奖。 1997年 盖达塞（D.C.Gajdusek） 50年代末，美国学者盖达塞克证明库鲁病是人类第一个由“慢病毒”感染所致的传染性疾病，荣获1976年诺贝尔生理学或医学奖。 1976年 TSEs /Prion 研究中的诺贝尔奖获得者 一、生物学性状 * prion在电镜下呈纤维状或杆状，称羊瘙痒病相关纤维（SAF）。 * 在某些TSEs的脑组织中prion可聚集形成光镜下可见的淀粉样蛋白斑块。 SAF 一、生物学性状 * prion的本质：异常折叠的朊蛋白 * 朊蛋白（prion protein, PrP）：由宿主细胞P