蛋白质化学1(3.3)幻灯片.pptVIP

功能异化: 有些蛋白质分子进化后表现出新的功能。 功能不同，而结构有同源性的现象。 举例： a乳清蛋白 / 溶菌酶 催产素 / 加压素 牛乳清蛋白 （124AA） / 卵清 溶菌酶（129AA） 结构：-53个AA残基位置相同， -4对二硫键，定位相同 -肽链折迭方式相似，接近椭球形分子 功能：乳清蛋白，可使半乳糖苷转移酶 酶促作用发 生改变，半乳糖 + G ? 乳糖 溶菌酶，水解细菌细胞壁的多糖 蛋白质一级结构与分子病 分子病：指DNA分子结构改变而引起表达蛋白质 的结构和功能异常。 目前发现的分子病与100多种蛋白质有关 举例： 血红蛋白分子病 胶原蛋白分子病 苯酮尿症---苯丙氨酸羟化酶缺陷 ? 蚕豆病-----G6PD缺陷 ? 白化病-----酪氨酸酶缺陷 ? 血友病-----血浆凝血因子缺乏 ? 血红蛋白分子（Hb）病机制： 1 异常Hb病， Hb氨基酸残基异常或置换。 镰刀状细胞贫血症：最早发现的血红蛋白 分子病，患者常在成年之前死亡 表现为纯合Hbs/Hbs, 红细胞Hbs占95% 或杂合HbA/Hbs, 红细胞Hbs占35% * 生物化学 （硕士班） 第一章 蛋白质