肥厚型心肌病.pptVIP

肥厚型心肌病 一、定义：是以心肌的非对称性肥厚，心腔变小为特征，以左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病变的原因不明的心肌病。 二、病因：不明、常有明显家族史（占1/3）认为是常染色体显性遗传。 还认为与儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动有关（如举重运动员等）。 三、分型：依LVOT有无梗阻可分为：梗阻型：主要为主动脉瓣下IVS肥厚明显。 非梗阻型：心肌均匀增厚。 四、病理： 肥厚型心肌病主要改变在心肌特征：为不均等的IVS肥厚，亦有心肌均匀肥厚及心尖部肥厚的类型。其组织学特征：心肌细胞的肥大，形态特异，排列紊乱。 五、表现： 部分病人可完全无自觉症状而在体检中被发现或猝死。 许多患者有心悸、胸闷、劳力时呼吸困难等，伴有流出道梗阻的病人也可有起立时或运动时的眩晕，甚至意识丧失等表现。 体检：心脏轻度增大，S4、心尖部收缩期杂音，有流出道梗阻者于胸骨左缘3～4肋间 闻 到较粗糙的喷射性杂音，当LV容积下降即前负荷减低（含硝酸）时或心率加快时而增强。 六、检查 1、X线：有心衰时心影